Legene kaller synucleinopathies de nevrologiske sykdommene preget av tilstedeværelse, innenfor visse nevroner i sentralnervesystemet, av alfa-synucleinbaserte proteinaggregater, bedre kjent som Lewy-kropper (NB: Lewy er navnet på forskeren som identifiserte dem for første gang i 1912).
Alfa-synuclein er et protein på opptil 140 aminosyrer, uttrykt fremfor alt i encephalon og fra funksjoner som ennå ikke er fullstendig klarlagt.
I henhold til de mest pålitelige hypotesene vil den ligge på nivået av presynaptiske avslutninger av hjerneneuroner, og her vil det gi mulighet for sortering av cellevesikler inneholdende dopamin og acetylkolin .
Dopamin og acetylkolin spiller begge en viktig rolle for motoraktivitet : den første tillater harmonisk og fin utførelse av bevegelser; den andre er ansvarlig for prosessen med muskel sammentrekning.
Tilbake til synucleinopathiene er de tre viktigste:
- Parkinsons sykdom . Det er en neurodegenerativ sykdom, preget av den progressive døden av nevroner som ligger på nivået av substantia nigra . Ligger på nivået av den basale ganglia, mellom midbrain og diencephalon, gir substantia nigra produksjon av dopamin.
- Demens med Lewy-kropper . Det er den tredje vanligste formen for demens i verden, etter Alzheimers sykdom og vaskulær demens. Lewy-legemene kan også ligge i noen nevroner i hjernebarken, så vel som på nivået av de basale ganglia.
I tillegg til å avgjøre Parkinson-lignende symptomer, gir demens med Lewy-legemer også problemer med oppmerksomhet, årvåkenhet, minne, tredimensjonal oppfatning etc.
- Multi systemisk atrofi . Det er en progressiv nevrologisk sykdom, hvor degenerasjonen av hjerne-neuroner påvirker spesielt de basale ganglia (dermed substantia nigra ), cerebellum og hjernestammen. Lignende i noen henseender til Parkinsons, er det også ansvarlig for forstyrrelser i automatiske funksjoner (blærekontroll, arteriell trykk, etc.) og problemer med balanse, koordinasjon og språk.
