generalitet
Lyells syndrom er en alvorlig inflammatorisk patologi, heldigvis sjelden. Denne tilstanden er preget av en omfattende nekrolyse, det vil si en ødeleggelse av overflaten av huden og slimhinnene som fører til deres løsrivelse .
Den underliggende reaksjonen av Lyells syndrom er tydelig ved dannelse av utslett med røde plakk og blærer, slimhinneutslettelser og epidermiske avløp på ulike deler av kroppen, som om huden hadde blitt utsatt for en brennende substans .
I de fleste tilfeller er Lyells syndrom medisin indusert og ser ut til å være forbundet med bruk av bestemte typer medisiner. Oftere kan det kliniske bildet utløses av en infeksjon, en allergi eller en benmargstransplantasjon.
Fra et klinisk synspunkt utgjør Lyells syndrom en nødsituasjon på grunn av risikoen knyttet til ødeleggelse av huden og de generelle konsekvensene (dehydrering, smittsomme komplikasjoner, elektrolytforstyrrelser etc.). Hvis det ikke styres med intensivbehandling, er Lyells syndrom potensielt dødelig.
Hva
Lyells syndrom: hva er det?
Lyells syndrom er en inflammatorisk dermatologisk lidelse som hovedsakelig påvirker slimhinnene og huden . Denne tilstanden er preget av ødeleggelsen og løsningen av hudepitelet og slimhinnene ( dermo-epidermal nekrolyse ), sekundært til en unormal aktivering av immunsystemet. Denne reaksjonen er omfattende, da Lyells syndrom innebærer minst 30% av kroppsoverflaten .
Lyells syndrom: synonymer og terminologi
Lyells syndrom er også kjent som toksisk epidermal nekrolyse ( TEN, som står for " Toxic Epidermal Necrolyse "). Mindre ofte er tilstanden referert til som erythema multiforme plaques.
Lyells syndrom regnes som den mest alvorlige varianten av polymorf erytem.
For å lære mer: Polymorphisk erytem - Karakteristiske tegn, typer og årsaker »årsaker
Lyells syndrom er en mukokutan betennelse indusert av en cellemediert immunreaksjon, noe som resulterer i omfattende vevskader . I praksis oppstår utbredt nekrolyse som fører til ødeleggelse og løsrivelse av hudepitel og slimhinner.
Konsekvensene av Lyells syndrom kan være svært alvorlige: de berørte menneskene er lik brannskader.
Hva kan utløse Lyells syndrom?
I omtrent 70% av tilfellene er Lyells syndrom medisin-indusert; Oftere er toksisk epidermal nekrolyse relatert til infeksjoner, beinmergstransplantasjon eller andre årsaker. Noen ganger er Lyells syndrom imidlertid idiopatisk, så årsaken til at den manifesterer seg, er ikke identifiserbar.
NARKOTIKA
I de fleste tilfeller er Lyells syndrom relatert til bruk av noen medisiner.
En høyere risiko for å utvikle toksisk epidermal nekrolyse er spesielt knyttet til følgende legemidler:
- allopurinol;
- Anti-infeksjonsmidler og antibiotika:
- Sulfonamider (f.eks. Cotrimoxazol og sulfasalazin);
- Nevirapine;
- Antiepileptiske legemidler:
- karbamazepin;
- fenobarbital;
- fenytoin;
- lamotrigin;
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs av den oxicam-avledede familien);
Legemidlene som potensielt kan forårsake Lyells syndrom inkluderer også:
- Amoxicillin, ampicillin og andre penicilliner;
- cefalosporiner;
- Valproinsyre;
- barbiturater,
- Kinolon.
Mindre ofte har toksisk epidermal nekrolyse blitt funnet etter administrering av difteri, tetanus, kopper, hepatitt B, poliomyelitt og tuberkulose- vaksiner .
Øvrige årsaker
Lyells syndrom kan også skyldes:
- Infeksjoner (herpes simplex virus og Mycoplasma pneumoniae );
- allergier;
- Benmargstransplantasjon;
- Systemisk lupus erythematosus.
Lyells syndrom: patogenetisk mekanisme
Mekanismen som ligger til grund for utbruddet av toksisk epidermal nekrolyse er ennå ikke fullt kjent, men flere faktorer synes å være involvert.
Drug-induced Lyell syndrom ser ut til å utløses av en unormal immunrespons på et gitt medisin ( overfølsomhetsreaksjon eller allergi ) eller til visse metabolitter som er avledet av det.
Disse reaktive produktene bestemmer produksjonen av en inflammatorisk mediator, tumor nekrosefaktor alfa (TNF-a), som kan forårsake væskeskader og lesjoner enten direkte (ved induksjon av apoptose i keratinocytter, dvs. deres død fra hvilken avhuden av huden), og indirekte (rekruttering av andre komponenter i immunsystemet, slik som cytokiner, kjemokiner, cytotoksiske T-celler og NK).
Det er nylig observert at selektiv ødeleggelse av keratinocytter (apoptose) under Lyells syndrom skyldes en endret interaksjon mellom FAS- membranreseptorer - ansvarlig for de programmerte selvmordene til disse cellene - og deres respektive ligand ( FAS L eller CD95L), som uttrykkes i overskudd. I enklere termer vil Lyells syndrom være konsekvensen av en overdrevet aktivering av meldingene om programmert død av epidermale celler, som reagerer på kommandoen med " massemord selvmord ".
Tendensen til å utvikle denne reaksjonen antar sannsynligvis en genetisk predisponering. Det bør understrekes at i hvert enkelt individ Lyell syndrom er spesifikt for et gitt legemiddel, slik at unormal immunrespons kun induseres når et spesifikt legemiddel eller dets analog er tatt.
Lyells syndrom: hvor utbredt er det?
Heldigvis er Lyells syndrom svært sjeldent: forekomsten er rundt 1 / 1.000.000 tilfeller per år.
Symptomer og komplikasjoner
Lyells syndrom er preget av:
- Slimete erosjoner ;
- Store områder av dermo-epidermal detachment ;
For å være klar, presenterer pasienten med toksisk epidermal nekrolyse en tilstand som er meget lik den med stor brenning . Av denne grunn krever Lyells syndrom en rask diagnose og tilstrekkelig intensiv behandling i et nødregime.
Prodromale manifestasjoner av Lyells syndrom
De lesjonene som karakteriserer Lyells syndrom, det er den markante desquamation av hudvev, etterfulgt av mukosal involvering, forventes av systemiske og ikke-spesifikke symptomer . Disse prodromale manifestasjonene består hovedsakelig av feber og generalisert ubehag .
Tidligere kan det også oppstå erytem og smertefull hånd- og fotødem .
Starttid for Lyells syndrom
- Når Lyells syndrom er medisin indusert, kan det gå mellom 4 og 28 dager mellom å ta ansvarlig medisin og de første kliniske tegnene.
- Lesjoner av Lyells syndrom inkluderer hudutslett og epidermiske løsninger, som alle er akutte. Mukosal involvering, som regel, er samtidig med kutan involvering.
Lesjoner av Lyells syndrom som påvirker hud og slimhinner
Etter utbruddet av prodromale symptomer innebærer Lyells syndrom utslett, bestående av rødaktige flekker, makuler og papiller. Dette starter vanligvis fra ansikt, nakke og koffert, og sprer seg så til resten av kroppen.
Utslippet etterfølges av dannelse av blærer eller blærer, og innen 1-3 dager begynner peeling av hud og epidermiske avdelinger . På dette stadiet kan mange pasienter også oppleve en markert brennende følelse og kløende hud .
Disse tegnene ledsages av erosive lesjoner i slimhinnene, som involverer munn, hals, nese, okulær konjunktiv og kjønnsorganer.
Lyells syndrom: hvilke steder påvirkes?
I Lyells syndrom påvirker utbrudd av hud og slimhinner mer enn 30% av kroppsoverflaten.
Lesjonene påvirker hovedsakelig ansiktet, lemmer (rygg og palmer, ekstensorflater av ekstremiteter og såler på føttene) og trunk, men engasjement av kjønnsorganer, øyne og indre epiteler er mulig, som for eksempel i luftveiene eller urinveiene.
Lyells syndrom påvirker også slimhinnene i munnhulen, forårsaker erosive lesjoner, vesikler, smerte og brennende på leppene, ganen og tannkjøttet.
Komplikasjoner av Lyells syndrom
Den dermo-epidermiske løsningen som karakteriserer Lyells syndrom, kan gi opphav til ulike beredskapssituasjoner, for eksempel:
- Hemodynamiske konsekvenser for elektrolyttap, respiratoriske problemer og dehydrering;
- Veldig intens smerte;
- Septisk risiko;
- Multi-organsvikt.
Dermis oppdaget predisposes til smittsomme komplikasjoner, inkludert sepsis.
Selv etter helbredelse er det mulig å løpe inn i etterfølgelsen av Lyells syndrom, spesielt i øynene og kjønnsorganene, for eksempel:
- trichiasis;
- Punktata keratitt (betennelse i hornhinnen);
- Simblefaron (sammenheng mellom palpebral og bulbar conjunctiva);
- phimosis;
- Vaginal synechiae.
diagnose
Hvordan diagnostiseres Lyells syndrom?
Diagnosen av Lyells syndrom er klinisk og er basert på pasientens objektive undersøkelse, det vil si observasjon av lesjoner på nivået av hud og slimhinner, muligens assistert av histologisk undersøkelse etter å ha utført en hudbiopsi.
Hvis det er nødvendig, for å identifisere den eksakte årsaken til Lyells syndrom, kan legen din bruke noen støttetester, for eksempel:
- Fullstendig blodprosent;
- Måling av urea i blodet;
- Dosering av elektrolytter;
- VES;
- Leverfunksjonstest;
- Mikrobiologiske kulturer fra blod, spytt og prøver tatt fra lesjoner;
- Serologiske test for HSV, Mycoplasma pneumoniae eller andre mikroorganismer som antas å være involvert i patologien.
Dessverre, når Lyells syndrom fortsatt er i sin innledende fase og manifesterer seg i ikke-spesifikke prodromale symptomer, er det ikke alltid mulig å diagnostisere tidlig, noe som kan føre til forsinkelse ved å identifisere årsakene og behandlingen.
Lyells syndrom: Hva skal man skille mellom?
Stevens-Johnson syndrom regnes som en begrenset variant av Lyells syndrom: Symptomatiske bilder av disse forholdene er svært lik hverandre, med forskjellen om at sistnevnte er mer omfattende og alvorlig. Faktisk påvirker Stevens-Johnsons syndrom mindre enn 10% av hele kroppsoverflaten, mens Lyells syndrom kan involvere mer enn 30% av det samme .
Les mer: Stevens-Johnson syndrom - Definisjon, symptomer og årsaker »behandling
Pasienter med Lyells syndrom bør inntas i intensivavdelingen eller avdelinger for store brannsår så snart diagnosen er mistenkt.
Førstehjelp og støtteforanstaltninger
Lyells syndrom krever sykehusinnleggelse, i intensivbehandling, for å unngå utbruddet av potensielt dødelige komplikasjoner (som sepsis eller multisorgfeil).
Pasienten er lik med stor brenning og behandles som sådan, dvs. med asepsis i huden, korrigering av elektrolytforstyrrelser, rehydrering og fôring av pasienten intravenøst.
De første operasjonene som må adresseres til pasienten som lider av Lyells syndrom, omfatter:
- Administrasjon av intravenøse væsker (merk: vaskulær tilnærming utføres i det friske området);
- Vedlikehold av pasienten i et varmt miljø, med konstant temperatur (mellom 26 og 28 ° C) for å forhindre termiske tap;
- Kontroll av vitale tegn (hjertefrekvens, urinutgang, etc.);
- Evaluering av omfanget av epidermal detachment;
- Umiddelbar suspensjon av alle legemidler (når det er mulig);
- Kort overføring av pasienten til brenneenheten eller intensivavdelingen.
Hudlesjoner som er typiske for Lyells syndrom, bør behandles daglig på samme måte som brennstoff i partikkjennomgang. Giftig epidermal nekrolyse kan være ekstremt smertefull, derfor kan en passende smertestillende behandling gis i fravær av kontraindikasjoner.
For å motvirke forverring av det kliniske bildet, kan intravenøse immunoglobuliner, cyklosporin, cyklofosfamid, pentoksifyllin og talidomid brukes. Bruken av kortikosteroider er svært kontroversiell, og i de senere stadiene av Lyells syndrom kan det til og med være skadelig.
prognose
- Prognosen for Lyells syndrom er ikke gunstig og er generelt nært knyttet til omfanget av dermo-epidermisk løsrivelse. Tilstanden er knyttet til en dødelighet på rundt 25-40%.
- Hvis behandlingen er tidlig, kan Lyells syndrom korrelere med en gunstig utvikling. I sistnevnte tilfelle observeres hudgenvekst etter noen uker.
