definisjon
Myasthenia gravis er en autoimmun patologi av kronisk type, karakterisert ved en endring i overføringen av kontraktile signaler som nerver sender til musklene.
Mer detaljert påvirker denne patologien de postsynaptiske kolinergreceptorene som ligger i det nevromuskulære krysset.
årsaker
Siden det er en autoimmun sykdom, utløses myasthenia gravis av en unormal respons av immunsystemet mot bestemte deler av kroppen i samme organisme.
I tilfelle av myasthenia gravis produserer immunsystemet autoantistoffer mot acetylkolinreceptorer lokalisert i den neuromuskulære platen. Mer detaljert binder antistoffene til de nevnte reseptorene ved å blokkere dem og dermed forhindre bindingen med acetylkolin.
Videre virker det hos noen individer at i myasthenia gravises etiologi er det også involvering av thymus (en kjertel tilstede i thoraxen som er involvert i utviklingen av immunsystemet). Imidlertid er den nøyaktige koblingen mellom tymisk kjertel og myasthenia gravis ennå ikke fullstendig klarlagt.
symptomer
Endringen i overføring av kontraktile signaler - på grunn av blokkering av kolinergreceptorer med autoantistoffer - reduserer muskelens evne til å kontrakt. Alt dette resulterer i alvorlig svakhet og en god følelse av tretthet under bruk av frivillige muskler.
I enkelte tilfeller kan svakheten bare lokaliseres til noen muskler, som for eksempel de økt musklene (derfor snakker vi om okular myastheni); I andre tilfeller kan patologien imidlertid manifestere seg på en mer generalisert måte.
Avhengig av musklene som er berørt av sykdommen, kan det oppstå forskjellige symptomer, inkludert: diplopi, sløret syn, nedsatt øyelokk, problemer med å svelge og tygge, gangproblemer, endring av ansiktsuttrykk, dysartri, kortpustethet, respiratorisk acidose og ryggsmerter.
Videre kan i noen tilfeller vitne utseendet til myastheniske kriser. Disse kriser er preget av involvering av respiratoriske muskler som kan sette livene til pasienter i alvorlig fare. Faktisk krever myasthenisk krise umiddelbar behandling og sykehusinnleggelse av pasienten.
Informasjon om Myasthenia Gravis - Medisin for å kurere Myasthenia Gravis er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Myasthenia Gravis - Legemidler til behandling av myasthenia gravis.
narkotika
Dessverre er det ingen reell kur for myasthenia gravis, men noen typer behandlinger kan gjennomføres for å forsøke å senke sykdomsforløpet.
Narkotika av førstevalg, i dette tilfellet, er kolinesterasehemmere (et spesielt enzym hvis jobb er å nedbryte acetylkolin). Legen kan også bestemme å administrere kortikosteroider og immunosuppressive midler for å redusere immunforsvarets overdreven og unormale respons.
I andre tilfeller kan doktoren imidlertid finne det nødvendig å bruke plasmaferes eller kirurgisk fjerning av thymus.
Kolinesterasehemmere
Som nevnt består førstegangsbehandling av myasthenia gravis i administrering av kolinesteraseinhiberende legemidler. Disse stoffene, ved å hemme enzymet som er ansvarlig for nedbrytningen av acetylkolin, øker - indirekte - deres biotilgjengelighet og sikrer at den kan konkurrere med autoantistoffer for binding til sine egne reseptorer lokalisert på det neuromuskulære veikrysset.
Blant de mest brukte aktive ingrediensene husker vi:
- Neostigmin (Prostigmina ®): For behandling av myasthenia gravis er neostigmin tilgjengelig for oral og parenteral administrering.
Når det brukes oralt, er dosen av neostigmin vanligvis 150 mg, som skal administreres i delt dose over 24 timer. I tilfelle der oral administrering ikke er mulig (som for eksempel ved akutt myasthenisk krise), kan neostigmin administreres intramuskulært eller subkutant i en dose på 0, 5 mg. Etterfølgende doser som skal administreres parenteralt, etableres av legen i henhold til pasientens respons på behandlingen. Men så snart som mulig, bør du gå tilbake til oral administrasjon av legemidlet.
- Pyridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmin NRIM ®): Pyridostigmin er også indikert for behandling av myasthenia gravis og er tilgjengelig som tabletter (forlenget frigivelse og ikke-frigjøringsmiddel) egnet for oral administrering.
Dosen av pyridostigmin som vanligvis brukes til behandling av myasthenia gravis, er 60-180 mg, som skal tas 2-4 ganger daglig.
Den nøyaktige mengden medisin som skal tas og hyppigheten av administrasjonen skal imidlertid opprettes av legen på individuell basis.
kortikosteroider
Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske legemidler som kan forstyrre immunsystemets respons, og av denne grunn kan de være nyttige ved behandling av myasthenia gravis. Men - på grunn av de alvorlige bivirkningene de kan forårsake - bruk av kortikosteroider må utføres under streng kontroll av legen og, hvis det er mulig, ikke bør fortsette i lange perioder.
Blant de aktive ingrediensene som kan brukes, nevner vi prednison (Deltacortene ®). Dette legemidlet er tilgjengelig for oral administrasjon. Dosene prednison som vanligvis brukes kan variere fra 5 mg til 15 mg aktiv ingrediens per dag. Den nøyaktige dosen av medisin må imidlertid opprettes av legen for hver pasient.
immunsuppressiv
Immunosuppressiva - som det kan ses fra sitt eget navn - er medisiner som kan undertrykke immunforsvaret. Ved administrering av disse legemidlene kan derfor den autoimmune responsen som karakteriserer myasthenia gravis, reduseres og utløses mot de kolinergreceptorer på nivået av de neuromuskulære kryssene.
Blant de forskjellige typer immunosuppressiva som kan brukes til behandling av myasthenia gravis, husker vi azathioprin (Azafor ®, Azathioprine Aspen ®, Azathioprine Hexal ®). Azathioprin er tilgjengelig for oral administrering som tabletter. Vanligvis er startdosen brukt 1-3 mg / kg kroppsvekt per dag. Imidlertid varierer den eksakte mengden azathioprin som avhenger av tilstanden til hver pasient og avhengig av pasientens respons til behandlingen, må den derfor opprettes av legen på individuell basis.
