definisjon
Non-Hodgkins lymfomer representerer en heterogen og kompleks gruppe av ondartede neoplasmer som påvirker organene og cellene i lymfesystemet. Det er imidlertid ikke uvanlig at ikke-Hodgkins lymfomer også påvirker ekstra-lymfatiske områder, da cellene i autoimmunsystemet ligger i mange områder av kroppen.
Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfom
Hodgkins lymfomer er forskjellig fra ikke-Hodgkin på grunn av fraværet av en bestemt type unormal celle, kalt Reed-Sternberg. Den histologiske forskjellen er, selv om det tilsynelatende er avskyelig, absolutt betydelig for diagnostiske og operasjonelle formål. Faktisk, bare gjennom lymfombiopsi, eller gjennom molekylær analyse, kan legen korrekt diagnostisere sykdommen og typen lymfom, for å finne den mest hensiktsmessige og effektive terapeutiske løsningen.
årsaker
B-lymfocytter og T-lymfocytter representerer målet for ikke-Hodgkins lymfom: de er hvite blodlegemer som tilhører immunsystemet; når de begynner å reprodusere indiscriminately og uregulert i lymfeknuter, og i andre områder av kroppen, oppstår lymfom.
Non-Hodgkin lymfomer oppstår ved en konsistent hevelse i lymfekjertlene på nakken, armhulen og lysken; Imidlertid påvirkes 30% av pasientene med ikke-Hodgkins lymfom, selv tarmen, benmarg, hud og armer av sykdommen.
Symptomer og forekomst
I motsetning til de fleste lymfomer, feber og overdreven nattesvette ser nesten aldri ut til å være betydelig, mens de gjenstår typiske symptomer på den avanserte fasen av ikke-Hodgkins lymfom.
Non-Hodgkin lymfomer påvirker spesielt voksne mellom 40 og 70 år, med en forekomst på 3-5% sammenlignet med alle de forskjellige kreftformer. Det er også en sammenheng mellom ikke-Hodgkins lymfomer og aids: det ser faktisk ut til å være en økning i forekomsten av ikke-Hodgkins tumorer hos personer med AIDS-immunodefekt. Også autoimmune sykdommer (f.eks. Køliaki), røyking, infeksjoner (f.eks. Forårsaket hall'Herpes virus), overdreven eksponering for UV eller kunstige UV-stråler, kontakt eller eksponering for kjemiske midler (f.eks. Løsningsmidler, irriterende desinfeksjonsmidler, syrer, plantevernmidler) er mulige predisponerende faktorer for ikke-Hodgkins lymfom.
Ikke-Hodgkins lymfomer, som de fleste lymfomer generelt, kan presentere symptomer eller være helt asymptomatiske i den akutte fasen: I noen former for ikke-Hodgkins lymfom oppfatter pasienten ikke noen form for lidelse, og følgelig kan neoplasma forbli stille i lange perioder. I andre tilfeller kan ikke-Hodgkins lymfomer manifestere seg plutselig, aggressivt og smertefullt; kan være dødelig og pasientens død kan oppstå innen få uker.
I denne forbindelse kan ikke-Hodgkins lymfomer, basert på Kiel-klassifiseringen [hentet fra boken Avhandling om blodsykdommer, ved P. Larizza], deles inn i to hovedgrupper, som skiller andre underkategorier: sakte vekst (lavverdig ikke-Hodgkins lymfom) eller raskt voksende (høy klasse ikke-Hodgkins lymfom).
Langsomt voksende ikke-Hodgkins lymfomer
Disse er dårlig maligne lymfomer i lav grad. De er delt på følgende måte:
- Plasmocytisk lymfom
- Centrocytisk lymfom
- Diffus / diffus follikulær centroblastisk / follikulær lymfom
- Lymfocytiske lymfomer (B / T kronisk lymfocytisk leukemi, tricloleukocyt leukemi, T-sone lymfom); Denne kategorien inkluderer også mycosis fungoides og Sezary syndromet: disse er to ikke-Hodgkins lymfomer som kommer fra huden og er derfor også klassifisert blant hudkreftene.
Rask voksende ikke-Hodgkin lymfomer
De er lymfomer med høy grad av malignitet. De er klassifisert som følger:
- Primær / sekundær sentroblastisk lymfom
- Immunoblastisk lymfom
- Burkitts lymfoblastisk lymfom (B-lymfocytter)
- Lymfoblastisk lymfom med innviklede celler (T-lymfocytter)
- Uklassifiserbart lymfoblastisk lymfom
Andre klassifiseringer
Imidlertid er en ytterligere klassifisering basert på målceller blitt rapportert: Ikke-Hodgkin lymfomer som involverer T-lymfocytter kalles T-lymfocyt-avledede lymfomer (den hyppigste hendelsen blant unge), mens de som påvirker B-lymfocytter kalles B-avledede lymfomer - lymfocytt (den vanligste ikke-Hodgkin lymfom).
Likevel ble en ytterligere klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer først foreslått av Dr. Rappaport (1966): Ikke-Hodgkins lymfomer ble delt inn i henhold til morfologi, celledifferensiering, tumor natur og utseende nodulær eller diffus neoplasma.
Som vi har sett, ser klassifiseringen av ikke-Hodgkin-svulster ut til å være svært komplisert: i denne forbindelse må diagnosen være helt utvetydig for å kunne bekjempe svulsten definitivt.
terapi
Heldigvis har antitumorbehandling de siste årene oppnådd positive resultater og har muliggjort mange helbredelser: kjemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantasjon, nye biologiske terapier og i noen sjeldne tilfeller kirurgisk fjerning, er behandlinger som brukes til å kjempe ikke-Hodgkins lymfomer.
Selv om antallet lymfompasienter øker, øker sjansene for å utrydde ikke-Hodgkins lymfom også.
oppsummering
Å fikse konseptene ...
sykdom | Ikke-Hodgkins lymfom: En heterogen og kompleks gruppe av ondartede neoplasmer som påvirker organene og cellene i det lymfatiske og ekstra-lymfatiske systemet. |
Forskjeller med Hodgkins lymfomer | Fravær av unormale celler fra Reed-Sternber. Fravær av feber og overdreven svette i den akutte fasen. |
Mål av sykdommen | Hovedsakelig B-lymfocytter og T-lymfocytter (hvite blodlegemer som tilhører immunforsvaret), men sprø celler kan spre seg til andre distrikter. |
Berørte områder | Lymfekjertler på nakke, armhuler, lysken (spesielt) Tarm, beinmarg, hud og armer (i 30% av tilfellene) |
Etiopatologisk rammeverk | Faktorer relatert til ikke-Hodgkins lymfom: AIDS, røyking, autoimmune sykdommer, infeksjoner, massiv UV-eksponering, kontakt med kjemiske midler, genetisk predisponering. |
Generell klassifisering |
Klassifiseringen er kompleks fordi for hver klasse er det flere underkategorier. Katalogeringen av de forskjellige ikke-Hodgkin-lymfomene kan utføres basert på cellens histologi, deres differensiering, opprinnelsen til sykdommen eller i henhold til deres nodulære eller diffuse utseende. |
terapi | Kjemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantasjon, nye biologiske terapier og i noen sjeldne tilfeller kirurgisk fjerning er mulige terapier for å utrydde ikke-Hodgkins lymfomer. |
Non-Hodgkin's Lymfom - Legemidler til behandling av ikke-Hodgkins lymfom »