helsen til nervesystemet

Basal ganglia - Striatal funksjoner og nevropatologi av Huntingtons sykdom

Basal ganglia

Den basale ganglia består av 4 hovedformasjoner, dannet av:

  • tverrstripet
  • globus pallidus
  • substantia nigra (bestående av en pars compacta og en pars reticulata)
  • subthalamisk kjerne

Koronalseksjonen av basalganglia (kilde h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)

Når det gjelder striatumet, består det i sin tur av kaudatkjernen, putamen og ventralstriatumet som inkluderer kjernen accumbens.

Den striatum er viktig fordi den mottar de viktigste afferentene av kjernen i basen, fra hjernebarken, fra thalamus og fra kofferten til encephalonen (figur 1). Dens nevroner prosjekterer til globus pallidus og til substantia nigra.

Fra disse to kjernene, hvis nevroner har morfologisk liknende somer eller kropper, tar de viktigste fremspringene til basenes kjerner opprinnelse.

Streak funksjoner

Den striatum består av to forskjellige deler, kuppene kalt matrise og striosomer. Disse rommene har forskjellige histologiske egenskaper og har forskjellige reseptorer. Den striosom kammeret mottar afferents hovedsakelig fra limbic cortex og prosjekter hovedsakelig til pars compacta av substantia nigra. For bedre å forstå driften av striatum, er det hensiktsmessig å nevne hvordan kretsen eller kommunikasjonen mellom de forskjellige hjernene fungerer.

Alle områder i hjernebarken sender eksitatoriske glutamatergiske projeksjoner til bestemte områder av striatumet. Den striatum mottar også excitatoriske signaler fra intalaminære kjerner av thalamus, dopaminerge fremspring fra midbrain og serotoninergic fra raphe-kjernene.

Spesielt består striatum av forskjellige celletyper, men 90-95% av cellene som gjør det opp består av GABAergic projiseringsnekroner. De representerer hovedmålet for fremskrivninger som kommer fra hjernebarken og er også den eneste kilden til efferente fremskrivninger. Normalt er de stille neuroner, unntatt under bevegelse eller etter påføring av perifere stimuli. Den striatum er også laget av lokale hemmende interneuroner som, takket være deres utviklede axonale collaterals, reduserer aktiviteten til de efferente striatalneuronene. Selv om disse nevronene er til stede i små mengder, er de ansvarlige for det meste av striatumtonaktiviteten.

Når det gjelder kretsløpet prosjekterer striatumene til kjernene hvorfra de efferente banene stammer gjennom to måter, en direkte bane som er excitatorisk og en indirekte bane av en inhibitorisk type.

Dermed gjennom de interaksjoner med hjernebarken bidrar de basale ganglia til frivillig bevegelse, men også til andre former for adferd som skjelettmotorisk, oculomotorisk, kognitiv og følelsesmessig funksjon. For eksempel, i enkelte individer med Huntingtons sykdom er det observert at noen lesjoner på nivået av kjernen i basen gir negative følelsesmessige og kognitive effekter.

Neuropatologi av Huntingtons sykdom

Patologisk er Huntingtons sykdom manifestert ved atrofi av striatum som, som beskrevet i forrige seksjon, består av caudat og putamen. Atrofi forårsaker neuronalt tap, også forbundet med en tilstand av gliose (en prosess med astrocyt proliferasjon i skadede hjerner). I 1985 klassifiserte forskeren Vonsattel denne sykdommen fra klasse 0 (hvor ingen endringer oppstår) til klasse 4, i forhold til omfanget av striatalatrofi. Det har også vist seg at graden av atrofi som forekommer på nivået av striatumen også korrelerer med degenerasjonen av andre ikke-striatal hjernestrukturer.

I striatum er de mest berørte nevronene de spiny medium nevronene som representerer den mest talrige populasjonen som er tilstede i striatumet, og som bruker GABA, en inhibitorisk type aminosyre, som nevrotransmitter.

Det har også vist seg at Huntingtons sykdom er preget av nærvær av intraneuronale inneslutninger og proteinaggregater i dystrofiske axoner og i striatal- og kortikale nevroner; Det er et fenomen også tilstede i andre polyglutaminforstyrrelser (dvs. triplettutvidelser, som i tilfelle av Huntingtons sykdom). Det har også blitt sett at intranukleære inneslutninger manifesterer seg før hjernen vekttap, men også før kroppsvekt og før utbruddet av nevrologiske symptomer.