Hva er akrocyanose
Akrocyanose er en mikrosirkulatorisk lidelse preget av en vedvarende blåaktig misfarging av kroppens ekstremiteter.
Akrocyanose forekommer symmetrisk, spesielt i hender, føtter og distale deler av ansiktet. Ofte er kroppens ekstremiteter kaldt, de svetter kraftig og kan svulme. I motsetning til Raynauds fenomen er akrocyanose ikke lett reversibel, smerte er fraværende, ingen trofiske forandringer eller sårdannelser oppstår, og den perifere arterielle puls er normal.
patofysiologi
Forstyrrelsen skyldes en innsnevring av de små hudkarene. Konsekvent forsinkelse av blodsirkulasjonen lokalt, og desaturering av oksygen i det resulterende blod, manifesteres klinisk med perifer cyanose (blålig-violet farget på ekstremiteter).
årsaker
Den nøyaktige etiologien til akrocyanosen er ukjent. Noen ganger er tilstanden rapportert som en bivirkning av stoffer og andre stoffer. Noen epidemiologiske data tyder på at kaldt klima, yrkeseksponering og lav kroppsmasseindeks (BMI) utgjør risikofaktorer. Videre er akrocyanose utbredt hos unge kvinner (under 30 år) og løser ofte helt etter overgangsalderen. Det antas derfor at vasospasm er assosiert med neurohormonale abnormiteter.
Primær akrocyanose
Essensiell (eller primær) akrocyanose er en godartet tilstand, noen ganger forbundet med en neurohormonal lidelse. Vanligvis har den en tendens til å regressere spontant og krever ikke spesifikk behandling. En nødsituasjon kan imidlertid være nødvendig hvis ekstremitetene blir utsatt for ekstrem kulde i lengre tid. Akrocyanose adskiller seg imidlertid fra frysing : sistnevnte tilstand er ofte forbundet med smerte (refleksveien til termiske nociceptorer advarer om fare).
En rekke andre forhold som påvirker hender, føtter og deler av ansiktet, med tilhørende hudfargeendringer, må differensieres fra akrocyanosen:
- Raynauds fenomen : reversible episoder av kutan pallor av fingre eller tær, på grunn av sammenblanding av små kar som er utsatt for kaldt eller sterkt følelsesmessig stress;
- Geloni (erytem pernium) : hudirritasjon forårsaket av langvarig eksponering for intens og våt kulde;
- Acrorigosi : permanent og symmetrisk kuldefølelse i ekstremiteter, forbundet med hudpall;
- Erytromelalgi : vasodilasjon forårsaket av økning i hudtemperatur, som oppstår med lokal varme, markert rødhet og svært intens smerte.
I noen tilfeller kan diagnosen være vanskelig, spesielt hvis disse syndromene sameksisterer.
Sekundær akrocyanose
Akrocyanose kan også være forbundet med et mer alvorlig helseproblem, som må søges under den diagnostiske undersøkelsen. Kausale tilstander inkluderer: bindevevssykdommer, nevrologiske lidelser, vaskulitt, problemer som fører til sentral cyanose, antiphospholipid antistoffsyndrom (APS), kryoglobulinemi, infeksjoner, toksisitet og neoplasmer. I disse tilfellene er de observerte hudendringer kjent som "sekundær akrocyanose". Disse kan ha en mindre symmetrisk fordeling, uttrykke seg i en mer moden alder og kan forårsake smerte og vevskader. Generelt kan korrekt behandling av den underliggende tilstanden redusere sekundær symptomatologi av akrocyanose.
Tegn og symptomer
Akrocyanose er en tilstand som er preget av vedvarende, symmetrisk, uniform og smertefri perifer cyanose. Ekstremiteter er ofte kalde og huden kan være edematøs. Hender og føtter har palmar-plantar hyperhidrose.
I motsetning til det nært beslektede fenomenet Raynaud, er cyanose derfor vedvarende. Videre er vanligvis ikke trofiske hudendringer, lokaliserte smerter eller sårdannelser fraværende.
diagnose
Akrocyanose er diagnostisert basert på medisinsk historie og fysisk undersøkelse.
Pulsoximetri viser normal oksygenmetning. Kapillaroskopi og andre laboratoriemetoder kan være nyttige, men bare for å fullføre den kliniske diagnosen i tvilsomme tilfeller, spesielt når samtidig patologier mistenkes. I akrocyanosi er perifer arteriell puls normal for rytme og kvalitet: dette tillater å ekskludere en okklusiv sykdom i perifere arterier.
behandling
Ingen spesifikk behandling er tilgjengelig for akrocyanose, og den farmakologiske tilnærmingen er vanligvis ubrukelig. Blant de terapeutiske alternativene nevnes noen a-adrenerge og kalsiumkanalblokkere. I ekstreme tilfeller anbefales en kirurgisk prosedyre som kalles sympathektomi (sjelden). Beskyttelse mot forkjølelse er det mest effektive tiltaket for å unngå utbruddet av uorden.
Bortsett fra misfarging av huden, er det ingen andre symptomer, og det er ingen funksjonstab, så pasienter med akrocyanose kan føre et normalt liv.
