Nøkkelpunkter
Behçets sykdom (eller syndrom) er en sjelden og kompleks multisystemisk lidelse som involverer små og store blodårer. Det er en kronisk / tilbakevendende vaskulitt med involvering av flere organer, potensielt dødelig.
Behçets sykdom: årsaker
Uprøvd hypotese: Behçets sykdom stammer fra en unormal autoimmun respons, utløst av et smittsomt middel (ikke identifisert). Risikofaktorer: miljø- og genetiske faktorer, sigarettrøyking
Behçet's sykdom: symptomer
Aphthae og magesår katarakt, glaukom og uveitt; genital sår / arr; papulo-pustulære hudlesjoner; aneurisme, arytmier, ødem i bena og armer og dyp venetrombose; Diaré, dysfagi, flatulens og magesår; Hjerte- og nervesystemet betennelse; Leddgikt og artralgi
Behçets sykdom: rusmidler
Behandlingen som er tilgjengelig for øyeblikket, er rettet mot å kontrollere kun symptomer: Cortisonics, kolchicin, antagonister av tumor nekrosefaktor, NSAIDs.
Behçets sykdom
Behçets sykdom er et komplekst, sjeldent multisystems syndrom av ukjent etiologi, preget av betennelse som involverer blodkarene i hvert anatomisk sted. Selv om det ikke er fullt demonstrert, ser det ut til at Behçets sykdom har en autoimmun opprinnelse. Det virker imidlertid som om et nettverk av miljø- og genetiske faktorer påvirker sykdommenes utbrudd.
Som involverer hele retikulum av blodårer, kan de karakteristiske symptomene på Behçet's sykdom være flere og heterogene: magesår, okulær betennelse, CNS-lidelser, utslett, kjønnsår og leddsmerter. Imidlertid varierer det symptomatiske bildet fra Behçets sykdom fra fag til emne.
Den spesifikke behandlingen av Behçets sykdom retter seg hovedsakelig mot forebygging av alvorlige komplikasjoner, inkludert blindhet.
Behçets sykdom bærer navnet på oppdageren. I 1937 observerte den tyrkiske dermatologen H. Bechet tilbakevending av en symptomatisk triad hos mange pasienter: Orale sår, hyppige kjønnsår og okulitt betennelse (uveitt) ble ansett som tre karakteristiske aspekter av samme sykdom.
forekomst
Behçets sykdom er vanlig hos pasienter i alderen 15 til 45 år; Spesielt hos personer under 25 år ser målet for sykdommen ut til å være øyet. Til tross for det som er sagt, kan Behçet syndrom også forekomme i pediatrisk alder og i senescens.
Nylig statistikk rapportert i Vitenskapelig tidsskrift Ekspertuttalelse om farmakoterapi viser at Behçets sykdom manifesterer seg med en forekomst på 0, 3-6, 6 tilfeller per 100 000 friske innbyggere, med en markert utbredelse i Kina, Japan og Midtøsten i slag. Menn synes å være mer berørt enn kvinner.
årsaker
Som nevnt i begynnelsen er en spesifikk årsak som er involvert i Behçets sykdom ennå ikke identifisert. Syndromet er ikke smittsomt eller smittsomt og kan ikke overføres ved seksuell kontakt. Det ser imidlertid ut som at etiopathogenesen av syndromet kommer fra en unormal autoimmun respons: kroppen, ved feilaktig å gjenkjenne noen (sunne) celler som "utenlandsk og potensielt farlig", utløser en overdrevet defensiv reaksjon mot dem og forårsaker skade. Det er antatt at et smittsomt middel - eller et annet element som ikke er kjent - kan utløse denne overdrevne autoimmune inflammatoriske responsen, hvis hovedmål er fartøyets vegg.
Det bør ikke glemmes at noen miljømessige og genetiske faktorer kan predisponere pasienten for Behçet's sykdom: Hypotese at det er en genetisk korrespondanse med HLA-B51 antigenet og - i det kaukasiske rase - med HLA-B57 ser ut til å bli bekreftet.
Blant de faktorene som predisponerer for Behçets syndrom, husker vi sigarettrøyking: de kjemiske stoffene som er inneholdt i det, kan på en eller annen måte skade DNA'et, og derfor predisponere pasienten for sykdommen.
Generelle symptomer
Å være en systemisk sykdom, kan Behçet syndrom også spre seg til alle organer i kroppen - lunge, mage, tarmen etc. - opp til å involvere muskler og nerver.
Distinktive symptomer på Behçets sykdom varierer fra fag til emne. Dessuten er hyppigheten av skiltens utseende rent subjektiv: Noen pasienter klager stadig på sykdommens tilstedeværelse, mens symptomene i andre forekommer sjeldnere.
Lokaliseringen av sykdommen forstyrrer sterkt symptomens intensitet: de mest involverte anatomiske områdene er munn, øyne, kjønnsorganer, hud, karsystem, fordøyelsessystem, hjerne og ledd.
Tabell over symptomer
| PLASSERING AV INFLAMMERING | KARAKTERISTISKE SYMPTOMER |
| munn | Munnsår (karakteristisk tegn på Behçets sykdom) som blir til smertefulle magesår. Lesjonene helbrede i 1-3 uker og har en tendens til å gjenta seg ofte |
| øyne | Uveitt (→ okular rødhet, lokal smerte, fotofobi, sløret syn), ipopion (pusakkumulering i det fremre okulære kammer), grå stær, glaukom, retinal løsrivelse, blindhet (alvorlige komplikasjoner) |
| kjønnsorganer | Genital sår på scrotum / vulva nivå → rødme, smertefulle, ulcerative og litte lesjoner |
| søt | Reddened, smertefulle subkutane noduler, akne-lignende knuter (folliculitis), papulo-pustulære lesjoner |
| Vaskulært system | Inflammasjon av vener og arterier (vaskulitt) → rødhet, smerte og ødem i nedre og øvre lemmer. Når den inflammatoriske prosessen involverer hovedkarakteriene, går pasienten i fare for aneurysm, tromboflebitt og dyp venetrombose. Arrytmier, perikarditt, vaskulitt i kranspulsårene er også mulige |
| Fordøyelsessystemet og tarmsystemet | Diaré, dysfagi, magesmerter, flatulens, gastrointestinal blødning, gastrisk ulcerativ lesjon |
| hjernen | Hjerte- og nervesystemet betennelse → hodepine, forvirring, tap av balanse, slag, meningoencefalitt |
| leddene | Gikt, artralgi → Lokal hevelse og smerte i knærne, albue, ankler, håndledd, rygg |
Selv om det er mindre vanlig enn symptomene nevnt ovenfor, opplever pasienter med Behçet syndrom-anfall.
Behçet's sykdom kan gi dårlig prognose: Faktisk kan mulig brudd på vaskulære aneurysmer og tunge nevrologiske skader sette pasientens liv i alvorlig fare.
diagnose
Den diagnostiske vurderingen av Behçet's sykdom er ganske kompleks, med tanke på heterogeniteten av symptomene og affiniteten med mange andre patologier.
Særtrekkene til denne sykdommen - mavesår og kjønnsår - kan foreslå denne tilstanden. Deteksjon av betennelse i lungearteriene kan også være en opplyst indikator for Behçets syndrom.
Spesielt er den diagnostiske analysen kalt "patergisk test": Legen fortsetter ved å injisere en fysiologisk løsning intradermalt eller ved å bare stikke pasientens hud med en steril nål. Hvis et knutepunkt danner det nøyaktige punktet etter 48 timer, er Behçets syndrom tenkelig. Den mekaniske stimulansen som utøves av nålen favoriserer dannelsen av en pustulær lesjon: under slike omstendigheter vil pasienten bli vurdert som positiv for Behçets sykdom. En ekstra biopsi kan støtte diagnosen.
Ingen diagnostisk test kan definitivt fastslå eller motbevise Behçets sykdom med absolutt sikkerhet. Hypotesen kan demonstreres gjennom den symptomologiske undersøkelsen og verifiseringen av noen tester.
terapi
Dessverre, siden det er en sjelden sykdom, synes store farmasøytiske selskaper ikke å vurdere Behçets syndrom som et mål av interesse for å investere i forskning.
Den nåværende tilgjengelige behandlingen er imidlertid rettet mot symptomkontroll, HVIS OG NÅR de vises. Legemidlene som brukes i terapi er rent antiinflammatoriske. Colchicine, kortikosteroider, immunosuppressive midler og NSAIDs synes å dempe symptomene utmerket:
- Cortisonics: påført direkte på skadet hud (magesår, kjønnsskader, øyesykdommer, etc.) reduserer betennelse. De er trolig de mest brukte stoffene i Behçets sykdomsterapi. Imidlertid er det ikke bevist bevis på effektiviteten av disse stoffene for å redusere sykdomsprogresjonen.
- Colchicine (f.eks. COLCHICINA LIRCA): et legemiddel som brukes til å behandle gikt. I Behçets sykdom er stoffet nyttig for å redusere ledsmerter.
- Immunsuppressive midler (f.eks. Azathioprin, klorambukil eller cyklofosfamid): utøve terapeutisk aktivitet ved å undertrykke immunsystemet (hyperaktivt), og dermed redusere betennelse.
- Tumornekrosefaktorantagonister (f.eks. Etanercept eller infliximab): For tiden lite brukt, bør bruk av disse legemidlene vurderes hos pasienter som lider av Behçet's sykdom med alvorlig kutan, kjønnsorganer / munn (sår og papiller) og okulært engasjement .
- NSAIDs: Midlertidig redusere smerte og betennelse
Administrasjon av antikoagulantia eller antiplatelet midler synes ikke å rapportere positivt resultat i forebygging av vaskulære komplikasjoner (f.eks. Dyp venetrombose) i sammenheng med Behçet's sykdom.
