Metaemoglobin er et protein som ligner på hemoglobin, hvorfra det adskiller seg på grunn av den forskjellige tilstanden for jernoksidasjon. Faktisk oksyderes jern som er tilstede i gruppen metamoglobin, til jernholdig ion (Fe3 +), mens det i hemoglobin finnes i form av jernholdig ion (Fe2 +). Gjennomføringen av jernoksidasjon fra en bivalent tilstand til en trivalent tilstand, gjør metamoglobin uegnet til å bære oksygen i kroppen vår.
Innenfor den røde blodlegem, under normale forhold, blir små mengder metaemoglobin alltid dannet, lett eliminert av bestemte enzymatiske systemer.
Akkumulering av meteoglobin i erytrocyter kan oppstå på grunn av kjøpte eller arvelige årsaker. De oppkjøpte årsakene er eksponeringen av organismen for oksidasjon av kjemiske stoffer og til stoffer, mens de medfødte er hovedsakelig på grunn av et enzymmangel (mangel på enzymet methemoglobin-reduktase).
I kroppen vår må metamoglobin ha en maksimal konsentrasjon på 1% av total hemoglobin for ikke å gi ubehagelige konsekvenser. Når metamoglobin langt overstiger denne terskelverdien, kan vi snakke om metemoglobinemi. Heldigvis, som forventet, har organismen våre mekanismer som kan redusere metamoglobin som spontant oksideres (ca. 3% per dag); disse mekanismene involverer inngrep av enzymet NADH cytokrom-b5 reduktase, som er tilstede i erytrocytter og ellers kjent som metamoglobinreduktase. Takket være innblandingen av dette enzymet, holdes mengden methemoglobin konstant under 1%.
årsaker
De mulige årsakene som er ansvarlige for overdreven dannelse eller akkumulering av metaemolgobin, og den følgende utbruddet av metemoglobinemi, er:
- REDUCERT CELLULAR DEFENSE MECHANISMS forårsaket av en arvelig mangel på enzymet NADH cytokrom-b5 reduktase og / eller eksponering for farlige kjemikalier;
- Farmasøytiske komponenter som amylnitrit, klorokin, dapson, nitritt, nitrater, nitroglyserin, nitroprussid, kinoner, sulfonamider og alle forbindelser anvendt i lokalbedøvelse;
- MILJØMIDLER som aromatiske aminer (for eksempel p-nitroanilin), arsin, klorbenzol, salter av kromsyre og til slutt nitritter og nitrater;
Symptomer på metaemoglobinemi
Pasienter med metemoglobinemi viser ingen spesielle symptomer. Et karakteristisk tegn på metemoglobinemi er cyanose, med eller uten hjerte- og / eller respiratorisk fenomen. Begrepet cyanose indikerer en bestemt blåbrun farge på blodet, noe som gir huden og slimhinnene en blåaktig hudfarge.
Økningen i blodnivåer av metaemoglobin kan også føre til utseende av hodepine, dyspnø og til slutt til asteni.
diagnose
De eneste laboratorietester som er nyttige for diagnostisering av metaogoglobinemi, er væskens spektroskopi avledet fra hemolyse av erytrocytter og hemoglobinelektroforeseen
terapi
Metaemoglobinaemia-behandling involverer intravenøs administrering av to stoffer, ascorbinsyre eller metylenblå.
Methylenblå er en organisk substans som har en sterk reduksjonsaktivitet, som er i stand til å transformere jern fra ferrion til jern. Avhengig av alvorlighetsgrad, kan administrert metylenblått dosering variere fra 60 til 70 mg per dag. Dosen, gitt farlighet, må alltid avgjøres av lege.
Askorbinsyre, også kjent som vitamin C, er et av stoffene som er nyttige ved behandling av metamoglobinemi, fordi det, som metylenblått, har en reduserende aktivitet på jern (omdannelse fra ferri til jern).
