Relaterte artikler: Paget's sykdom
definisjon
Pagets sykdom i beinet er en kronisk patologi av skjelettet, preget av akselerert og uordnet beinomsetning. Det følger at enkelte skjelettområder blir metabolisk hyperaktive og rikt vascularized, slik at den normale benmatrisen erstattes av et nytt bein som ikke er tilstrekkelig mineralisert, svekket og utsatt for brudd. Det nylig dannede beinet kan gradvis øke i volum, redusere dets biomekaniske effektivitet og belastningsmotstand, med effekter også på sammenhengende strukturer (f.eks. Komprimerende neuropati og artrose).
Den eksakte årsaken til Pagets bein sykdom er fortsatt ukjent, selv om det ikke kan utelukkes at sykdommens opprinnelse kan være multifaktorisk. Risikoen for at patologien oppstår er relatert til økning i alder: Det er sjelden diagnostisert hos personer under 40 år. Videre er flere genetiske abnormiteter, som for eksempel mutasjoner i Sequestrum 1-genet (kromosom 6), forbundet med Pagets sykdom.
Vanlige symptomer og tegn *
- tinnitus
- asteni
- Nyrestein
- Nakke smerte
- Knesmerter
- Hoftesmerter
- Bonesmerter
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- Bone frakturer
- hyperkalsemi
- hørselstap
- macrocephaly
- ryggsmerter
- hodepine
- paraplegi
- parestesier
- Spinal stenose
- Spastisk tetraparese
- Bein hevelse
- svimmelhet
Ytterligere indikasjoner
Sykdommen kan være asymptomatisk i lang tid, for deretter å forårsake gradvis oppstart av smerte, leddstivhet, svekkelse, skjelettdeformasjoner (utvidelse av de involverte segmentene, bøyning av bein, etc.) og økt risiko for brudd. Bonesmerter er kjedelig, dyp og tilstede mesteparten av tiden. I noen tilfeller kan hudtemperaturen øke i områder hvor sykdommen er aktiv.
Pagets sykdom er vanligvis lokalisert og påvirker bare ett eller noen få bein (i motsetning til osteoporose). Det kan påvirke alle bein, men påvirker oftest bekkenet, lårbenet, hodeskallen, tibia, vertebrae, krageben og humerus.
Andre symptomer er avhengige av det berørte bein-segmentet og kan omfatte beinfrakturer, bøyning av lange ben, slitasjegikt og komprimering av nerver, ledd og andre strukturer. Hvis kraniet er involvert, kan hodepine og hørselsforstyrrelser (hørselstap og tinnitus) forekomme. Videre kan synlige deformiteter oppstå, inkludert fremtredende fremdrift og forstørrelse av skallenbensene. Over tid kan nevrologiske, hjerte-, metabolske eller reumatologiske komplikasjoner oppstå. Noen kardiovaskulære sykdommer, som for eksempel ventrikulær hypertrofi og hjertesvikt, kan skyldes Pagets sykdom med skjelett involvering større enn 15%.
Hos noen pasienter kan økt beindannelse og kalsiumbehov føre til sekundær hyperparathyroidisme. Sjelden utvikler en sarcomatøs degenerasjon (ondartet svulst i benet). I de fleste tilfeller utvikler seg Paget's bein sykdom sakte, selv om stabilitetsperioder kan veksles med perioder med rask progresjon.
For tiden, tidlig diagnose og narkotika terapi, spesielt hvis brukt før komplikasjoner oppstår, la sykdommen bli effektivt kontrollert. Typisk er diagnosen definert med en radiologisk undersøkelse eller en rutinemessig biokjemisk evaluering. Bonescintigrafi bestemmer graden av beininvolvering, mens beinbiopsi bare er nødvendig hvis en osteosarkom er mistenkt. Pagets sykdomsterapi omfatter symptomatiske tiltak og rusmidler, vanligvis bisfosfonater.
