Hva er favism?
Favism er en genetisk anomali som påvirker noen enzymer inneholdt i røde blodlegemer. Kjent siden antikken som en "bønnesykdom", kan denne sykdommen, som det fremgår av selve ordet, innebære den absolutte nødvendigheten av å unngå inntak av fava bønner og andre matvarer, som erter og verbena, noen stoffer og bestemte stoffer.
Årsaker til favism
Inntaket av bestemte matvarer og stoffer kan hemme G6DP-enzymet, forårsaker alvorlige konsekvenser for organismen, inkludert akutt hemolyse med gulsott.
Begrepet "favism" er imidlertid feilaktig, da det i noen mennesker kan den kliniske hemolytiske reaksjonen også forekomme uavhengig av forbruket av bønner og erter.
Men i de fleste tilfeller kan berørte mennesker ikke spise disse belgfrukter; Dessuten kan andre stoffer ikke tas eller inhaleres, for eksempel naftalen og visse stoffer, som analgetika, antipyretika, antimalarialer, salicylater, visse kjemoterapeutiske midler, kinidin, metylenblå etc. som kan forverre den eksisterende tilstanden.
Mangelen på enzymet glukose-6-fosfat dehydrogenase, som vi har sett, er den utløsende årsaken som forårsaker akutt hæmolyse med gulsott. Faktisk er rollen som dette enzymet spiller som en forsvarsfaktor for erytrocytter fra oksidasjon kjent.
Narkotika og stoffer nevnt ovenfor endrer oksidativ balanse, som virker som prooksidanter.
Symptomer og komplikasjoner
For å lære mer: Symptomer Favismo
Faget som lider av favism, etter 12-48 timer etter inntak av erter, fava bønner eller bestemte stoffer, viser en gulaktig hudfarge som noen ganger har en tendens til å bli grønn, de okulære sclostasene vises sterkt gul, den mørke urinen. Hvis favism manifesterer seg i alvorlig form, kan emnet ha kardiovaskulær sammenbrudd: gulsott skyldes høy konsentrasjon av bilirubin i blodet, et katabolisk (avfall) produkt av hemoglobin inneholdt i røde blodlegemer. Hvis gulsot utvikler seg, kan sykdommen utvikle seg til den alvorligste delen av kernicterus (bilirubin encefalopati: bilirubin deponeres i hjernen, noe som resulterer i hjerneskade og mulig mental retardasjon).
Videre kan hemolytisk anemi forekomme ikke bare som følge av å ta de forbudte stoffene i denne sykdommen, men også som følge av lungebetennelse, viral hepatitt, malaria og diabetisk ketoacidose.
Ulike former for favism finnes, og ifølge tyngdekraften skiller WHO (Verdens helseorganisasjon) fem nivåer:
- De to første uttrykker alvorlig mangel (kronisk hemolytisk anemi / akutt nyresvikt og intermitterende hemolyse),
- den tredje representerer en liten mangel (hemolyse manifestert bare ved kontakt med oksiderende stoffer - bønner, erter, smertestillende medisiner, naftalen, etc.),
- mens de to siste ikke innebærer noen farlig klinisk effekt.
forekomst
Bønnsykdommen overføres arvelig med X-kromosomet (som en recessiv egenskap knyttet til sexkromosom X): derfor er hannene mer berørt enn hunnene, som generelt er sunne bærere.
Mangelen på G6DP-enzymet er et av de vanligste enzymmangelene i verden, vurderer at det rammer rundt 400 millioner mennesker: 20% av de berørte er avrikansk rase, men det er også utbredt i Hellas, Afrika, Asia og Sardinia . Det skal imidlertid huskes at i de fleste tilfeller forblir favism asymptomatisk (det har ingen konsekvenser for organismen).
Cure og forebygging
Den eneste kur er forebygging: De berørte fagene må avholde seg nøye fra inntak av bønner og erter, siden de inneholder prooksidante stoffer i frøene (nærliggende og convicina); smertestillende, antipyretisk, antimalarial, metylenblå, naftalen, sulfa-legemidler, NSAID og noen antibiotika må forbydes.
Blodtransfusjoner, i tilfelle av akutt hemolytisk krise og dialyse hos personer med nedsatt nyrefunksjon, er avgjørende.
I noen alvorlige tilfeller kan fjerningen av milten være den eneste løsningen: det er nettopp på nivået av milten faktisk at de røde blodcellene blir ødelagt.
Forsiktig og grundig diagnose av sykdommen er viktig før du tar noen behandling: Den diagnostiske testen ser etter enzymet glukose-6-fosfat dehydrogenase inne i erytrocytene, og fremhever selv de mest mindre manglene.
konklusjoner
Dessverre er de mulige varianter av bønnesykdommen så mange, og undersøkelsene er så lite dybdegående at det fortsatt er en klar bekymring for mulige matvarer, stoffer og stoffer som er veldig farlige for de berørte fagene: i noen tilfeller virker det nesten som eneste bønnene er virkelig involvert.
Ifølge noen eldgamle legender var favism også knyttet til åndelige faktorer: det virker som bønnene på en eller annen måte var koblet til Verdens Verden og ble ansett som et symbol på urenhet og nedbrytning.
