hud helse

Pemphigus: Definisjon, Klassifisering, Årsaker

Hva er Pemphigus

Begrepet pemphigus identifiserer en gruppe bullous dermatoser med en autoimmun etiologi. Disse sjeldne hudsykdommene er karakterisert ved utseende av lesjoner på huden og slimhinner .

Før klinisk og eksperimentell forståelse av grunnårsaken ble uttrykket "pemphigus" brukt til å indikere utvetydig hvilken som helst sykdom som er ansvarlig for bullous lesjoner i huden og slimhinnene.

årsaker

I dag vet vi at pemphigus hovedsakelig skyldes endringen av epidermiscellens adhesjonsmekanismer; Spesielt er sykdommen forårsaket av tilstedeværelse av bestemte autoantistoffer (IgA eller IgG) som angriper en komponent av desmosomer, og ødelegger disse strukturer (forbindelsespunkter) som tett binder tilstøtende epidermale celler. De unormale autoantistoffene reagerer med noen glykoproteiner tilstede på keratinocyt desmosomer: desmogleines ( Dsg) ; Når autoantistoffer angriper disse komponentene, blir frigivelsen av plasminogen (forløper av plasminproteasen) indusert, med tilhørende ødeleggelse av de intercellulære broer og lysering av cellene i det aktuelle epidermallag: fenomenet kalles akantholyse . Etterpå kalles transduseringsvæsken ved osmotisk diffusjon, for å danne en karakteristisk svelling under det ytre laget av epidermis ( boble ).

I sammendraget. Patogenese av bobleformasjon

Auto Ab-kobling til Dsg → Aktivering av intracytoplasmiske signaler → Plasminogenaktivatorproduksjon → Plasminogen → Plasmin → Acantholyse: Brudd på adhesjon av epidermale celler → Dannelse av bobler som er karakteristiske for pemphigus

Pemphigus kan oppstå i alle aldre, men det påvirker vanligvis middelaldrende eller eldre, mens det er sjelden hos barn. Sykdommen manifesterer seg med særlig forekomst i enkelte områder i Sør-Amerika og i Middelhavsbassenget (særlig blant ashkenazi-jøder).

Presentasjonen av sykdommen er variabel, da den kan være i lokalisert eller utbredt form.

De to vanligste skjemaene er preget av plasseringen der "løsningen" oppstår mellom cellene:

  • Pemphigus vulgaris : Det er en form av dyp pemphigus, hvor cellene i epidermis løsner seg i det tornede laget;
  • Pemphigus foliaceus : Utløsningen av cellene foregår på nivået av det granulære laget, plassert på det mest overfladiske nivået.

Pemphigus er preget av et subakutt eller kronologisk progressivt kurs . Vanligvis er sykdommen forbundet med en alvorlig tilstand og kan potensielt føre til døden: Behandlingen er bedre hvis diagnosen blir gjort tidlig, som er behandlingen, som kan inkludere medisiner eller terapier som ligner de som brukes til alvorlige forbrenninger.

Inducerende faktorer

I de fleste tilfeller er den spesifikke utløsningsfaktoren, som forårsaker sykdommens opprinnelse, ikke kjent. Agenter som er i stand til å indusere pemfigus er faktisk mange og heterogene .

Oppsummert er starten og løpet av pemfigus avhengig av samspillet mellom:

  • predisponerende faktorer (genetisk) : Den genetiske predisponering er korrelert med nærværet av noen spesielle antigener i det store histokompatibilitetssystemet. I noen etniske grupper er det faktisk en sterk tilknytning mellom denne patologien og en bestemt allel av HLA-DR4, som binder til et peptidantigen som stammer fra desmosomer. Men genetisk predisposisjon alene er ikke tilstrekkelig til å utløse den autoimmune reaksjonen som bestemmer sykdommen.
  • heterogene inducerende faktorer, tilstede i miljøet : eksterne agenter kan gripe innimellom og på en ikke-spesifikk måte, utløse en immunmekanisme som allerede er programmert og klar til å starte.

Noen ganger utvikler pemphigus som en bivirkning av enkelte legemidler, se for eksempel ACE-hemmere, som er nyttige for kontroll av blodtrykk, eller chelaterende stoffer som penicillin. I disse tilfellene snakker en om medikament-indusert pemfigus . Fra et klinisk synspunkt ligner stoffindusert pemphigus den autoimmune formen (i de fleste tilfeller tar det form av en overfladisk pemfigus); Denne varianten av sykdommen representerer derfor en tilstand der miljøfaktorer spiller en ledende rolle: sykdommen løser spontant, selv uten behandling, etter eliminering av den induserende faktor (etter uttak av legemiddel).

I forbindelse med genetisk predisposisjon kan noen faktorer som induserer pemfigus være:

narkotika

  • Ikke-steroide antirheumatiske og antiinflammatoriske legemidler (penicillamin, thiopronin, pyrazoloner, acetylsalisylsyre, diklofenak ...)
  • Antibiotika (cefalosporiner, rifampicin, penicillin og derivater)
  • ACE-hemmere (kaptopril, enalapril, fosinopril ...)
  • p-blokkere (propranolol ...)
  • Cytokiner (interferona, interferon P, interleukin 2 ...)

Fysiske midler

Brann, UV og ioniserende stråling

virus

Herpes virus, paramyxovirus

Ondartede neoplasmer

Karsinomer, lymfomer

Graviditet og hormoner

progesteron

Kontakt allergener

Plantevernmidler

Diettfaktorer

Allylforbindelser, tanniner

Pemphigus og sykdommer i pemifigoid-gruppen

Begrepet pemfigoid indikerer noen former for autoimmun dermatose, med funksjoner som tilsynelatende ligner pemphigus (som uttrykt av navnet).

Sammenlignet med pemphigus er pemfigoid lidelser :

  • Mindre vanlig;
  • De har ikke akantholyse : de akantholytiske cellene er fraværende, mens et eosinofilt infiltrat er tilstede (i stedet fraværende i pemphigus, som ikke har en inflammatorisk infiltrasjon);
  • Autoantistoffer er rettet mot normale antigener (Ag) i huden og slimhinnene, plassert på nivået av epidermal basalmembranen (mens i pemphigus finnes Ag på overflaten av keratinocytter).

De tre mest kjente typer er:

  • Bullous pemphigoid;
  • Cicatricial pemphigoid;
  • Pemfigoid gravidarum;

klassifisering

Formen av pemphigus

Det finnes ulike typer pemfigus som varierer avhengig av typen desmoglein påvirket av autoantistoffer, sværheten og plasseringen av boblene i de forskjellige lagene i epidermis.

Hovedformene av pemphigus er:

  • pemphigus vulgaris og relaterte varianter:
    • vegetativ pemphigus ;
      • Hallopeau vegeterende pemphigus;
      • Neumann vegetative pemphigus.
  • pemphigus foliaceus og dens varianter:
    • pemphigus erythematosus (lokalisert variant).

Skjemaene for den nyeste kliniske klassifiseringen er:

  • Paraneoplastisk pemfigus;
  • Pemphigus ved IgA-avsetning;
  • Pemphigus herpetiformis;
  • Overfladisk pemphigus.

Kort notat.

Hailey-Hailey sykdom, også kalt godartet familiær kronisk pemphigus, er en sjelden arvelig dermatologisk sykdom (genetisk) og er ikke en autoimmun sykdom. Av denne grunn er det ikke generelt sett ansett som en del av gruppen av pemphigus sykdommer.