Nøkkelpunkter
Sarcoidose er en kronisk inflammatorisk sykdom som kan involvere alle organer, spesielt lungene, lymfeknuter, øyne og hud. Det er preget av dannelsen av granulomer, inflammerte cellemasser som sprer seg i de ulike anatomiske distriktene.
årsaker
Årsaken til sarkoidose er fortsatt ukjent; Men genetisk predisposisjon antas å spille en viktig rolle i utløsningen av sykdommen. Blant risikofaktorene kan vi ikke glemme: eksponering for beryllium / zirkonium / aluminium, kvinnekjønn, alder> 50 år og infeksjoner.
symptomer
diagnose
Diagnostiske teknikker som brukes til å fastslå sarkoidose inkluderer: klinisk observasjon, biopsi, bronkoskopi med bronko-alveolarskylling, radiologisk undersøkelse, vurdering av respiratorisk kapasitet, blodprøver, leverfunksjonstester.
terapi
Når det er nødvendig, er det mulig å følge medikamentbehandling for behandling av sarkoidose: kortikosteroider, NSAIDs, anti-avstøtende legemidler, antimalarielle legemidler, legemidler som hemmer alfa-vævsnekrosefaktoren.
Definisjon av sarkoidose
Sarcoidose er en kronisk, multisystemisk, rent inflammatorisk lidelse. Denne sykdommen kan ideelt sett involvere alle organer; Lungene, lymfeknuter, øyne og hud ser imidlertid ut til å være de foretrukne målene. Sarcoidose er preget av tilstedeværelse av spesielle nodulosemasser som kalles granulomer : disse er små agglomerater av betent celler som fortplantes lett på forskjellige anatomiske steder.
Selv om det har blitt beskrevet så langt tilbake som 1800-tallet, tar sarcoidose stadig oppmerksomheten til mange forskere, siden det ikke er mulig å spore en konkret og veldefinert årsak. Det er imidlertid sannsynlig at genetisk predisponering, sammen med enkelte miljøfaktorer, spiller en viktig rolle i utløsningen av sykdommen.
Incidens og dødelighet
Sarcoidose påvirker vanligvis personer mellom 20 og 40 år; en annen forekomststap er observert hos menopausale kvinner over 50 år.
Mellom de to kjønnene virker kvinner litt mer involvert. Faktisk er det fra statistikken som er rapportert i American Family Physician- magasinet, at sarkoidose påvirker 16, 5 menn per 100 000 friske og 19 kvinner per 100 000 friske.
Sarcoidose er en relativt vanlig tilstand:
- I USA er det i gjennomsnitt 10-40 sarcoidose pasienter per 100 000 friske innbyggere. Spesielt påvirker sykdommen hovedsakelig det svarte løp.
- I Danmark er det 7-10 sarcoidose pasienter per 100 000 friske innbyggere.
- I Sverige er hele 64 personer per 100 000 rammet av denne sykdommen: Sammenlignet med alle europeiske land, er Sverige hjemme for det største antallet sarkoidose pasienter.
Vi mottar ikke pålitelige data om dødeligheten generert av sarkoidose; Det ser imidlertid ut til at dødeligheten er mellom 5 og 10%.
Kardial sarkoidose (hvor granulomer utvikles i hjertemuskelen) ser ut til å være den mest alvorlige varianten av sykdommen, noe som kan være dødelig: døden oppstår på grunn av hjertesvikt. Sluttstadiet av lungsarcoidose kan også indusere død ved åndedrettssvikt.
Årsaker og risikofaktorer
Til tross for de mange etiologiske undersøkelsene (på årsakene) er utløsende faktor for sarkoidose ennå ikke blitt identifisert med sikkerhet. Det ser imidlertid ut til at mange pasienter er genetisk disponert for sarkoidose: i disse individene ser sykdommen ut til å bli utløst av bakterielle eller virusinfeksjoner.
Hypotesen: smittsomme midler involvert i sarkoidose
- Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mykoplasmer, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Herpes virus, Epstein-Barr virus (EBV), Retrovirus
Det som er sikkert og ubestridelig, er at de betente cellemassene som er typiske for sarkoidose skyldes ukontrollert aggregering av noen celler i immunsystemet.
RISIKOFAKTORER
Selv om sarkoidose ikke gjenkjenner noen presis årsak, er det mulig at enkelte risikofaktorer predisponerer et individ for sykdommen:
- Bor i skandinaviske land: Det er mange tilfeller av sarkoidose hos disse stedene. Fra det som er sagt, er det mulig å hypotesere at klima og fuktighet i disse områdene utgjør risikofaktorer for sarkoidose.
- Gjentatt eksponering for beryllium, aluminium og zirkonium kan forårsake klinisk uutvikle granulomatøse sykdommer fra sarkoidose
- Kvinne sex og alder over 50 år
- Kjennskap: Barn av foreldre berørt av sarkoidose er 5 ganger mer utsatt for sykdommen enn de som er født til en sunn mor og far.
Beskrivelse av granuloma
Granulomer er karakteristiske tegn på symptomatisk sarkoidose. Disse er relativt små inflammerte celleklynger med intens proliferativ aktivitet.
Vanligvis markerer granulomatøse lesjoner umiskjennelig sarkoidose. Ved laboratorieundersøkelse består granulomet av et sentralt område og en perifer sone:
- Sentral sone → rik på makrofager (i forskjellige stadier av aktivering og differensiering), Langerhans-celler omgitt av CD4 (eller T-hjelper) lymfocytter og epithelioidceller (av makrofagederivasjon) og gigantiske celler med Schaumann-kropper (celler med kapasiteter) fosfatase)
- Perifere sone → rik på CD8-lymfocytter (suppressorer), antigenpresentative celler (makrofager) og plasmaceller
Selv om de kan vises på et anatomisk sted, har granulomer en tendens til å stamme opp i lungene og senere spre seg i områder: hud, sentralnervesystem, øyne, nyrer, lever, milt og lymfeknuter.
Granulomer kan bli helt reabsorbert - derfor forsvinner de på en mer eller mindre lang periode (måneder / år) uten å forårsake permanent skade - eller de kan skape uopprettelige skader. I sistnevnte tilfelle følger sarkoidose et kronisk kurs: granulomene kan ikke reabsorberes spontant, derfor er det berørte vevet skadet. Skaden som utvikles er proporsjonal med spredningen av granulomer og avhenger av distriktet som er involvert: tydelig når viktige organer som hjertet er berørt, er sarkoidose ekstremt farlig, og hvis det ikke umiddelbart skjer, kan pasienten også gjennomgå døden.
La oss imidlertid huske at sarkoidose er dødelig bare i en liten prosentandel av tilfeller (5-10%).
