Mucca Pazza: Hva er det? Årsaker, symptomer, diagnose, terapi og forhold til menneskets vesen av A.Griguolo

generalitet

Den gale kua er en nevrogenerativ sykdom typisk for storfe, alltid dødelig, som skaper på encephalon av hull, slik at dette orgelet utgjør en svampes utseende.

Som en overførbar tilstand synes det å være en modig form av et normalt protein uttrykt i nesten alle pattedyr, hvis navn er prion.

Etter en helt asymptomatisk inkubasjonsperiode på 3 til 5 år begynner den galne kua å vise seg selv, med symptomer som: tremor, myoklonus, balanse og motorisk koordinasjonsproblemer, unormal gang, vanskeligheter med å komme seg opp, endringer i atferd og hyperreaktivitet til stimuli.

Den gale kua er en sykdom som det ikke er noen kur for, bortsett fra noen symptomatisk behandling.

Den gale kua er en tilstand av stor interesse for mennesker, siden i midten av 1990-tallet utviklet noen mennesker som bor i Storbritannia en tilsvarende nevrologisk sykdom, etter at de har brukt kjøtt fra sykeveier.

Kort referanse til Encephalopathies

Encefalopati representerer en gruppe ikke-inflammatoriske nevrologiske sykdommer, karakterisert ved en strukturell forandring av hjernen som påvirker funksjonene til sistnevnte og generelt den såkalte mentale tilstanden .

Medfødt eller oppkjøpt, en encefalopati kan være en permanent og uhelbredelig tilstand ( permanent encefalopati ) eller en tilstand som har en mer eller mindre betydelig helbredelsesmargin ( midlertidig encefalopati ).

Å skille en encefalopati fra en annen er: årsakene (som det spesifikke navnet på sykdommen vanligvis er gitt), symptomene, de mulige komplikasjonene, den forventede behandlingen og prognosen.

Generelt utvikler de som lider av en encefalopati mange lidelser, blant annet for eksempel minnehemming (spesielt amnesi), depresjon, personlighetsendringer, manglende evne til å løse enkle problemer i dagliglivet, sløvhet, myoklonus og tremor.

Hva er Mad Cow?

Den gale kua, også kjent som bovin spongiform encefalopati, BSE eller gal kuksykdom, er en progressiv nevrologisk sykdom typisk for storfe, karakterisert ved en permanent degenerasjon av hjernen, slik at sistnevnte antar utseendet av en svamp (fra som uttrykket "spongiform") og mister sine normale funksjoner.

Fra det alltid dødelige utfallet er den gale kua en tilstand som kan overføres til dyr av samme art og til dyr av forskjellige arter (inkludert mennesket), når et sunt subjekt inntar noe vev av et sykt subjekt.

For å forstå: en kort gjennomgang av betydningen av noen nøkkelord

• "Spongiform": indikerer at hjernen utvikler porene på hjernebarken, slik som å ligner en svamp.
• "Bovine": refererer til det faktum at det påvirker storfe, spesielt kyr.
• "Progressiv nevrologisk sykdom": indikerer en lidelse i nervesystemet (nevrologisk sykdom) som forverres over tid (progressiv).
• "Neurodegenerativ sykdom": refererer til en sykdom som involverer en degenerasjon av nervesystemet.

Den gale kua som en overførbar sykdom

På grunn av overførbarheten er den friske kua inkludert i listen over såkalte overførbare spongiforme encefalopatier (eller TSE ); Overførbare spongiforme encefalopatier er spongiforme encefalopatier som et sunt emne kan utvikle hvis han inntar vev fra et berørt individ.

Som den gale kua er overførbare spongiforme encefalopatier: kuru, dødelig familiær søvnløshet, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, Creutzfeldt-Jakob sykdom, ny variant av Creutzfeldt-Jakob sykdom, skrapie, encefalopati feline spongiform, spongiform encefalopati av mink, encefalopati av eksotiske hovdyr og kronisk sløsing av hjortens sykdom .

Mad Cow og Human Being: forbindelsen

Den gale kua representerer et emne av ekstrem interesse for mennesket, siden - som det vil bli sett litt senere - i midten av 90-tallet av 900, i samsvar med en BSE-epidemi som fant sted i Storbritannia, en ubetydelig prosentandel av mennesker ble syk med en nevrologisk sykdom som ligner på Creutzfeldt-Jakobs sykdom, etter at de hadde spist kjøtt som tilhørte sykt storfe.

Denne nevrologiske sykdommen som ligner på Creutzfeldt-Jakob sykdom er den nevnte nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom.

Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan betraktes som den menneskelige ekvivalenten av gal ku sykdom .

En liten historie med den gale kua

De første identifiserte tilfellene av gal ku dateres tilbake til 1986 ; Oppdagelsesstedet var en storfe i Storbritannia.

Fra det øyeblikket, bare i Storbritannia, begynte en slags BSE-epidemi, og oppnådde sin topp i 1993 (en periode der, ifølge statistikken av tiden, ble skjønnheten av 1000 nye tilfeller av syke storfe telt på uke) og ble sakte oppbrukt, takket være en rekke regjeringstiltak i de følgende årene (i 2015 var tilfellene med gal ku registrert bare 2).

Ifølge eksperterne i sektoren ble den vanlige kuepidemien brukt til å føde dyrebasert mel i britiske storfebedrifter, der det var kjøtt og hakkede bein fra storfe som lider av en sporadisk form for BSE (husk at gal ku er en overførbar sykdom).

Utover det imponerende antallet som ble nådd, oppsto den galne kuepidemien i Storbritannia, hadde et sterkt ekko ikke bare i Europa, men også over hele verden, av en annen grunn: Noen år etter de første tilfeller av BSE, en prosentandel Ikke ubetydelig antall engelske borgere begynte å utvikle seg som et resultat av forbruket av kjøtt av kvæg som er syk av bovin spongiform encefalopati, en ny nevrologisk sykdom, som ligner Creutzfeldt-Jakobs sykdom (dvs. den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom).

Ifølge statistikken fra juni 2014 var sykefolkene i den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som følge av effekten av BSE-epidemien i Storbritannia, fra slutten av 1980-tallet 177 .

årsaker

De presise årsakene til den frue ku er ennå ikke helt klart.

Ifølge de fleste eksperter vil imidlertid utseendet til den nevrologiske sykdommen som hovedpersonen ha en modifisert form av et protein som normalt finnes i storfe, hvis navn er prion eller cellulært prionprotein .

Prione og den galne koen

HVA ER PRION?

Normalt til stede i mange arter av mammaler (inkludert mennesker), Reptiler, Fugler, Amfibier og Fiskene, er prion i sin sunne variant et glykoprotein med stor sannsynlighet for signaltransduksjon eller celleadhesjon (på rollen presis er det fortsatt tvil).

PRIONE SOM ET ÅRSAK AV MEGET COW

Tanken om at prion er involvert i utbruddet av den fromme kua, er resultatet av to like viktige observasjoner:

• Første observasjon: hos storfe med BSE er det endrede former for prionproteinet. Ved modifiserte former av prionproteinet forstås det at prion har en anomaløs konformasjon, forskjellig fra det normale.
• Andre observasjon: I den modifiserte varianten mister prion sin glykoproteinfunksjon og oppnår slike egenskaper som gjør det skadelig for encephalon og nervøsvev generelt og i stand til å transformere normale prioner (dvs. i den sunne varianten) til prioner endret .

I lys av disse to viktige observasjonene sammenlignet ekspertene prion med en slags smittsom agent (dvs. de likestilles med et virus eller en bakterie), og tilordner dem også de alternative navnene på " ukonvensjonelt smittsomt middel " og " smittsom partikkel eneste protein ".

Den modifiserte form av prion er ansvarlig for en kjedereaksjon med ødeleggende effekter ; dets manifestasjon innebærer faktisk en progressiv modifikasjon av normale prioner, som er tilstede i det berørte subjektet, og dannelsen av proteinaggregater som, etter at de har påvirket encephalonen i flere punkter, forårsaker dødsfallet i nervesvevet, skaper virkelige hull i det (det spongiforme aspektet som karakteriserer hjernen av BSE-rammet storfe er resultatet av etableringen av disse hullene).

ANDRE CHARACTERISTICS OF MODIFIED PRION

Vitenskapelige studier på prion har vist at:

• Prion er også mindre enn virusene (som er de minste smittsomme agensene);
• Prion er utrolig motstandsdyktig mot de mest klassiske prosedyrene som brukes til å eliminere virus, bakterier, sopp eller andre kjente mikroorganismer. Dette forklarer hvorfor kokingen av kjøttet som tilhører kvinnen som lider av gal ku ikke ødelegger den modifiserte prion til stede.

PRIONE OG ANDRE SJUKDER

Ifølge de som ser årsaken til den fromme kua i prion, vil samme prion også bli involvert i alle kjente overførbare spongiforme encefalopatier; med andre ord, utseendet av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndromet, den feline spongiforme encefalopati, den mink spongiform encefalopati etc.

Åpenbart at ideen om at prion også er involvert i andre kjente overførbare spongiforme encefalopatier, kommer fra vitenskapelige observasjoner som ligner de som er rapportert for galkjøs sykdom (forekomst av modifiserte prioner i syke dyr og modifiserte prioner som kan angripe hjernen og forårsake skade) .

I patologi, de sykdommer som leger tror er relatert til modifisert prion (som overførbare spongiforme encefalopatier) kalles også prionsykdommer .

Inkubasjonstider

Den gale kua har lange inkubasjonstider ; Faktisk er det oksene som kommer i kontakt med sykdomsfremkallende middel - den modifiserte prion, hvis dette var årsaken til tilstanden - utvikler sykdommen innen de neste 3-5 årene .

Visste du at ...

Når mennesket kontrakterer den menneskelige ekvivalenten til den frue ku ved inntak av forurenset biff, kan det manifestere nevrologisk sykdom enda mer enn 10 år etter den nevnte inntaksbegivenheten .

Ifølge de siste studiene var gjennomsnittlig inkubasjonsperiode for den menneskelige galtekvivalenten 13 år.

Overføring av gal ko til menneskeheten

Overføringen av gal ku til menneske kan bare skje ved inntak av kjøtt som tilhører en BSE sykdom.

Den gale kua er derfor ikke som en kald eller smittsom smittsomme sykdommer, der det er tilstrekkelig for overføring av sykdommen, til og med den enkle nærheten mellom det friske subjektet og det syke fag.

Nysgjerrighet: overfører melken til en ku som er rammet av BSE sykdommen?

Drikkemelk fra en BSE-rammet ku eller å spise latex produsert med denne melken er ikke nok til å forårsake den menneskelige ekvivalenten av gal ku sykdom .

Symptomer og komplikasjoner

Mad cow symptomer vises på slutten av inkubasjonsperioden, så de er ikke umiddelbare i det hele tatt.

Blant manifestasjoner av BSE er det typiske lidelser, som for eksempel:

• Dårlig balanse og tap av motorisk koordinasjon ( ataksi ),
• skjelvinger,
• Plutselige muskelspasmer ( myoklonus ),
• Unormalt og vanskelig tempo,

• Vanskeligheter å komme seg opp,
• Hyperreaktivitet til visse stimuli e
• Endringer i atferd (berørte dyr blir plutselig aggressive eller virker merkelig nervøse),

og mindre vanlige eller mindre spesifikke lidelser, for eksempel:

• Tendens til kontinuerlig gnidning eller slikking,
• Vekttap,
• Kontinuerlig sliping av tenner,
• Gjentatte øreinfeksjoner e
• Nedgang i melkproduksjon.

Den gale kua er en dødelig sykdom

Madkjøs sykdom er et dødelig utfall .

Før døden kommer de berørte dyrene generelt inn i koma .

Død fra BSE skjer noen uker eller måneder etter symptomstart.

Symptomene på gal ko i menneskeheten

Hos mennesker er ekvivalent av gal ku sykdom (dvs. den nye varianten av Creutzfeldt-Jakob sykdom) ansvarlig ved slutten av inkubasjonsperioden for:

• Psykiatriske symptomer, inkludert depresjon, angst, uttakssykdommer, etc .;
• Progressivt tap av motorisk koordinasjon (ataksi);
• Sanseforstyrrelser;
• demens;
• Myoklonus (kort og ufrivillig sammentrekning av en muskel eller en gruppe muskler).

Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom er alltid dødelig, akkurat som den galte kua og de andre kjente overførbare spongiforme encefalopatiene; Normalt dør de som utvikler denne sykdommen, innen 14 måneder .

diagnose

Så lenge det berørte dyret er i live, er tilstedeværelsen av BSE bare tenkelig på grunnlag av symptomer; for den endelige diagnosen av den galte kua, er det faktisk nødvendig å vente på den syke kvinnenes død og resultatet av en post mortem histopatologisk undersøkelse av det encephaliske og nervøse vev .

Oppsummering, derfor er den friske kua bare en mistenkelig tilstand så lenge det syke dyret er i live, fordi det er nødvendig med en post mortem laboratorieundersøkelse av det nervøse vevet for sin endelige diagnose.

Det er mulig å hypotesere tilstedeværelsen av Mucca Pazza under inkubasjonen

Under inkubasjonsperioden gir den friske ku ingen tegn på hennes tilstedeværelse .

Derfor er det umulig å forutse fremtidens utbrudd.

Undersøkelser for diagnosen av den menneskelige ekvivalent av den galne kua

Som det er tilfelle med gal kuksykdom, er den nye varianten av Creutzfeldt-Jakob sykdom en sykdom hvis definitiv diagnose ikke er tilstrekkelig for symptomene som manifesteres av den syke personen, men resultatene av den post mortem- histopatologiske undersøkelsen på det nervøse vevet av 'hjerne.

Visste du at ...

Post mortem histopatologisk undersøkelse av hjernens nervevev er den eneste diagnostiske undersøkelsen som gjør det ikke bare mulig å identifisere menneskelig ekvivalent av gal ku sykdom, men også å skille sistnevnte fra den menneskelige overførbare spongiforme encefalopati som nærmest ligner den : Creutzfeldt-Jakobs sykdom.

terapi

For tiden er det ingen terapi som er i stand til å kurere galsk kosykdom eller til og med stoppe sin progresjon. Dette forklarer hvorfor kvinnen som blir syk av BSE, uunngåelig er bestemt for døden.

Er det noen symptomatisk behandling?

Kvæg som er berørt av gal kuksykdom, kan stole på enkelte rent symptomatiske behandlinger, som lindrer sykdommer som tremor eller plutselige muskelspasmer (myoklonus).

Humant ekvivalent terapi av Mucca Pazza

Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en sykdom som det ikke finnes noen kur for, bortsett fra noen symptomatisk behandling som lindrer symptomene før dødsfallet (f.eks. Clonazepam- og natriumvalproatmedikamenter mot myoklonus).

prognose

Den gale kua presenterer alltid en dårlig prognose ; Som gjentatt i mer enn en anledning, kulminerer denne nevrologiske sykdommen alltid med det syke dyrets død.

forebygging

Foreløpig er det i sentrum av enhver forebyggende plan mot den fromme kua forbudet mot å fôre storfe basert på animalsk måltid.