endokrinologi

Binyreinsuffisiens

generalitet

Binyreinsuffisiens er en tilstand hvor den endokrine aktiviteten til binyrene ser ut til å være alvorlig svekket, til å være utilstrekkelig i forhold til kroppens behov.

Konsentrasjonen av kortisol reguleres normalt av hypofysen og hypothalamus. Sistnevnte sender hormonet CRH til hypofysen og kjertelen reagerer ved å produsere et av dets hormoner som er ACTH; dette hormonet stimulerer binyrene til å produsere kortisol; I sin tur deltar kortisolkonsentrasjonen i reguleringen av ACTH-konsentrasjonen.

Binyrene er to små kjertler plassert i fettvev som dekker den øvre delen av nyrene; De er essensielle for syntese av tre hormonelle klasser, for androgener (mindre viktig fordi de ledsages av gonadisk syntese), for glukokortikoider (ledet av kortisol) og for mineralokortikoider (kaptein av aldosteron).

symptomer

For å lære mer: Symptomer på adrenal insuffisiens

Det er nettopp mangelen på en eller flere av disse hormonelle klassene som bestemmer de karakteristiske symptomene på binyreinsuffisiens; denne tilstanden oppstår vanligvis med hypoglykemi, dehydrering, hypotensjon, svimmelhet (spesielt når du plutselig reiser seg fra en sittende eller liggende stilling) vekttap, forvirring, svakhet, kvalme, diaré, bruning av huden og overdreven behov for salt mat.

De samme symptomene er også typiske for Addisons sykdom, som ikke ved en tilfeldighet representerer den vanligste årsaken til primitiv adrenal insuffisiens.

På grunn av mangelen på androgener, kan en reduksjon i kjønn og aksillært hår og en reduksjon i libido (seksuell lyst) også verdsettes hos kvinner

Ofte etableres adrenal insuffisiens gradvis, med nyanserte og langsomt forverrende symptomer som gjør tidlig anerkjennelse av sykdommen svært vanskelig.

På den annen side er de kliniske manifestasjonene av binyrebarksvikt accentuert under forhold med alvorlig stress, som for eksempel en ulykke eller alvorlig infeksjon, for å være dødelig i fravær av tilstrekkelig behandling; I disse tilfellene snakker vi om «Addisonskrisen» eller akut binyrekrise.

årsaker

Primær adrenal insuffisiens

De primitive former for adrenal insuffisiens skyldes en egentlig skade på binyrene, som til tross for et økt nivå av ACTH, ikke produserer tilstrekkelige nivåer av kortisol; man snakker i tilfeller av addisons sykdom. De fleste episodene (75-80%) opprettholdes ved omfattende skade på binyrens parenchyma på autoimmun basis (unormale antistoffer rettet mot organsceller); i disse tilfellene hyposurenalisme er svært ofte ledsaget av andre sykdommer med autoimmun patogenese; hyppig er forbindelsen med kronisk skjoldbruskkjertel (Hashimotos sykdom), type I diabetes mellitus, for tidlig eggstokkesvikt eller med hudproblemer (alopeci og vitiligo). Den smittsomme og spesielt tuberkulose-etiologien har liten betydning i dag sammenlignet med fortiden, med en høyere forekomst i utviklingsland. Andre årsaker til primitiv adrenal insuffisiens inkluderer binyretumorer, metastaser og adrenalblødninger, amyloidose, hemokromatose, binyreutviklingsavvik og ulike typer infeksjoner.

Sekundær surrenalinsuffisiens

Den sekundære form for adrenal insuffisiens skyldes et hypofyseproblem som ligger i nivået av liten kjertel i hjernebunnen, og er blant annet ansvarlig for å kontrollere adrenal aktivitet gjennom frigjøring av det adrenokortikotrope hormonet (ACTH). Dette hormonet virker som et kraftig stimulus for adrenal aktivitet, som i sin fravær er mangelfull, til punktet å forårsake hypotrofi av orgelet. Den sekundære form for binyrebarksvikt er langt mer vanlig enn tilfeller av Addison sykdom; ofte er de midlertidige på grunn av abrupt uttak av langvarig terapi med kortison eller til kirurgisk fjerning av utsöndrende ACTH-svulster.

Mer sjelden, er sekundær binyrebarksvikt knyttet til hypofysetumorer, til strålebehandling utført for å beseire dem, til kirurgisk fjerning av kjertelen eller til hemorragiske eller smittsomme prosesser.

Den grunnleggende forskjellen på symptomatologisk nivå med hensyn til primærformene er mangel på bruning av huden, gitt at ACTH-nivåene er lavere enn normen. Videre er den kliniske symptomatologien generelt mer nyansert, siden produksjonen av mineraloaktive hormoner (aldosteron) er bevart; Ytterligere lidelser kan imidlertid oppstå på grunn av mangel på andre hypofysehormoner, med menstruelle endringer, infertilitet, impotens, pubertalforsinkelse og vekstfeil hos barn.

Tertiær surrenal insuffisiens

Endelig kan sjeldne tertiære former for adrenal insuffisiens også gjenkjennes; i dette tilfellet er problemet lokalisert på nivået av hypothalamus, som ikke frigjør tilstrekkelig CRH hormon (som under normale forhold stimulerer hypofysen til å secretere ACTH, se figur).

diagnose

Diagnosen av binyrebarksvikt er basert på blod- og urinprøver som er beregnet på å vurdere hormonnivåer (kortisol, aldosteron, ACTH og renin), men også mineraler som natrium og kalium (aldosteron fremmer reabsorpsjonen av det tidligere og utskillelsen av sekund).

CT- og MR-skanning kan utføres for å undersøke anatomien til binyrene og hypotalamus-hypofysen.

Pleie og behandling

Se også: Medikamenter for behandling av binyreinsuffisiens

Behandling av adrenal insuffisiens er substitutt og som sådan basert på administrering av syntetiske former for hormoner fremstilt av binyrene. Målet med behandlingen er å eliminere symptomene på hormonell mangel uten å indusere dem fra overflødig, samtidig som man opprettholder en balanse som beskytter pasienten mot Addisonskrisen.

I primitive former (Addison's sykdom) er det nødvendig å administrere både glukoaktive og mineralaktive stoffer; sistnevnte brukes ikke i sekundære og tertiære former, da ACTH-mangel ikke påvirker aldosteronsyntese (som i stedet styres av renin-angiotensinsystemet). Det er viktig at terapien aldri blir suspendert av pasienten, og at ved stressende hendelser (sykdommer, kirurgi, etc.), eller når oral introduksjon ikke er mulig, økes eller erstattes dosen av kortison med intramuskulær eller intravenøs administrering.

Behandlingen varer i de fleste tilfeller en levetid. Med tilstrekkelig terapi og noen små forholdsregler, kan personer med binyrebarkvev føre et normalt aktivt liv og nyte samme forventet levealder som en sunn befolkning.

Noen form for binyrebarksvikt anerkjenner imidlertid en behandlingsbar årsak: tuberkulose og andre infeksjoner, for eksempel, kan behandles spesifikt; lignende argument hvis binyrene ikke mottar nok blod eller tvert imot blødningsstedet.

Til slutt, i episoder med akutt adrenalkrise (addisoninanakrise) er en hurtig administrering av hydrokortison, glukose og saltinvann intravenøst ​​nødvendig.