blod helse

Hemolytisk anemi

generalitet

Begrepet "hemolytisk anemi" brukes til å indikere et sett med blodproblemer, karakterisert ved en forkortelse av gjennomsnittslivet til de sirkulerende røde blodlegemer og deres for tidlig ødeleggelse (ekstravaskulær og / eller intravaskulær hemolyse). Videre, når det gjelder hemolytisk anemi, er syntesen av nye røde blodceller ved det erytropoietiske systemet utilstrekkelig til å kompensere for deres tap.

Typer av hemolytiske anemier

Det finnes flere former for hemolytisk anemi, som kan deles inn i to store grupper, avhengig av hvilken type årsak som forårsaker hemolyse. I denne forbindelse kan vi skille mellom hemolytiske anemier fra intraglobulære årsaker og hemolytiske anemier fra ekstraglobulære årsaker.

Hemolytisk anemi fra intraglobulære årsaker

Som det kan gjettes fra samme navn, utløses denne form for hemolytisk anemi ved intraglobulære defekter, det vil si ved interne forandringer i den røde blodcellen.

Unormalitetene som induserer hemolyse kan være genetisk eller oppkjøpt, og kan innebære metabolske prosesser, funksjon eller cellemembranen, og dermed strukturen av røde blodlegemer.

Blant de former for hemolytisk anemi som tilhører denne gruppen, husker vi:

  • Mangel på glukose 6-fosfat dehydrogenase og favism;
  • Arvelig sfærocytose;
  • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri;
  • Talassemi.

Hemolytisk anemi fra extraglobulære årsaker

I denne formen for hemolytisk anemi utløses hemolyse av årsaker utenfor den røde blodcellen, som ellers ikke ville bli ødelagt for tidlig.

De ekstrinsiske endringene som kan forårsake hemolytisk anemi, kan i sin tur skyldes:

  • Immunsystemet lidelser;
  • Intoksikasjon fra forbindelser eller legemidler med hemolytisk aktivitet (kobber, bly, dapson, metyldopa, sulfonamider, etc.);
  • Infeksjoner opprettholdt av mikroorganismer som kan forårsake hemolyse gjennom frigjøring av toksiner (som for eksempel ved alfa- og beta-hemolytiske streptokokker) eller gjennom invasjonen og den resulterende ødeleggelsen av den røde blodceller som utføres direkte av den samme mikroorganismen ( som for eksempel, i tilfelle Plasmodium spp. og Bartonella spp.);
  • Neoplastiske sykdommer (svulster);
  • Mekanisk skade (traumer).

Blant de forskjellige former for hemolytisk anemi som tilhører denne gruppen, husker vi autoimmune hemolytiske anemier.

diagnose

Diagnosen hemolytisk anemi - samt gjennom en første evaluering av symptomene presentert av pasienten - utføres av legen ved hjelp av spesifikke diagnostiske og laboratorietester, inkludert perifer blodspredning og blodprøver for å bestemme blodnivåer av retikulocytter, indirekte bilirubin, laktatdehydrogenase (LDH) og jern, som økes ved hemolytisk anemi. På samme måte, i tilfelle mistanke om hæmolytisk anemi, evalueres hemoglobinblodnivåer, som i tilfelle av hemolyse i stedet blir redusert.

Når diagnosen hemolytisk anemi er bekreftet, vil legen utføre ytterligere diagnostiske tester for å bestemme hvilken form som har påvirket pasienten. Blant disse testene notiserer vi kvantitativ hemoglobinelektroforese, strømningscytometri og Coombs-testen.

symptomer

Symptomene på hemolytisk anemi kan variere avhengig av årsaken som utløser hemolyse (intraglobulær eller ekstraglobulær), derfor avhenger pasienten avhengig av formen av anemi, og avhengig av om hemolyse forekommer på intravaskulært eller ekstravaskulært nivå.

Imidlertid, blant de vanligste symptomene på hemolytisk anemi, husker vi:

  • asteni;
  • adynamia;
  • svimmelhet;
  • hypotensjon;
  • Frysninger;
  • feber,
  • blekhet;
  • Hemoglobinuri som resulterer i utslipp av rødaktig urin.

Videre kan pasienter i mer alvorlige tilfeller oppleve gulsott og splenomegali.

behandling

På samme måte som det ble sagt for symptomatologien til hemolytisk anemi, varierer behandlingen også i forhold til årsaken som utløser hemolyse.

For eksempel, i tilfelle av hemolytisk anemi forårsaket av rusmidler, er det i mange tilfeller tilstrekkelig å suspendere behandlingen med de aktive ingrediensene som er ansvarlige for hemolyse.

I tilfelle av hemolytiske anemier forårsaket av patologier (som for eksempel tumorer) eller mikroorganismer, brukes det i stedet vanligvis med terapi som er rettet mot å behandle den primære årsaken som nettopp er ansvarlig for hemolysens begynnelse.

Imidlertid involverer de farmakologiske behandlinger som kan implementeres i tilfelle av hemolytisk anemi generelt administrering av:

  • Kortikosteroidmedikamenter (som for eksempel prednison);
  • Intravenøse immunoglobuliner ;
  • Immunsuppressive midler (som for eksempel cyklofosfamid eller azatioprin);
  • Terapi med chelaterende midler, for å binde overflødig jern i blodet (hypersideremi);
  • Jernbasert terapi (martial terapi) utført for å kompensere for tap av jern, som vanligvis forekommer bare ved intravaskulær anemi (dvs. når hemolyse forekommer inne i blodårene).

Til slutt, i noen tilfeller kan det være nødvendig å ty til transfusjon av blod eller kirurgi for å fjerne milten (splenektomi).

Legen vil i hvert tilfelle vurdere i hvert enkelt tilfelle den mest egnede terapeutiske strategien som skal gjennomføres for behandling av formen av hemolytisk anemi som påvirker hver pasient, også avhengig av helsesykdommen til det samme.