Frontotemporal demens er en nevrodegenerativ lidelse i hjernen, som oppstår på grunn av den progressive forverringen av nevroner som ligger på nivået av de fremre og tidsmessige lobes av hjernen som er riktig .
Med repercussions på språk, oppførsel, evne til å tenke og en del av bevegelsene, var frontotemporal demens en gang kalt Pick's sykdom, til ære for Arnold Pick, som beskrev den for første gang i 1892 .
Velg identifisert en av de typiske egenskapene til sykdommen, nemlig nærværet, innenfor nevronene til de frontale og temporale lobes, av proteinaggregater dannet overveiende av tau, et grunnleggende protein for cellens liv.
Disse aggregatene ble identifisert med navnet " Pick's bodies ", et navn som de fremdeles beholder i dag.
Hva som forårsaker dannelsen av Picks kropper forblir fortsatt et mysterium.
NYE OPPDATERINGER OG FORSKNING AV TERMINOLOGI
Studier utført i de siste tiårene på frontotemporal demens har vist at det finnes alternative strukturer til de såkalte Pick-kroppene : de er alltid proteinagglomerater, men i opprinnelsen er det en genetisk mutasjon og i noen tilfeller i stedet for å bli dannet bare av tau, presenterer også et protein kalt TDP-43 .Dermed, etter disse nye funnene, anerkjente forskerne eksistensen av minst tre subtyper av frontotemporal demens:
- Frontotemporal demens i Pick-legemer, også kalt Pick's sykdom .
Med anerkjennelsen av de tre undertypene, å betrakte synonymt med begrepet Pick's sykdom og begrepet frontotemporal demens er feil.
Pick's sykdom oppstår vanligvis etter fylte 50 år.
- Frontotemporal demens med parkinsonisme, knyttet til kromosom 17 .
Det er i virkeligheten en arvelig sykdom, preget av en endring av MAPT-genet og tilstedeværelsen av masser av tau-protein (NB: MAPT omhandler syntesen av tau-proteinet).
- Primær progressiv avasi .
Med en typisk utbrudd rundt 40 år og med langsom og gradvis symptomprogresjon, kan den presentere seg som en sykdom med ukjente årsaker eller som en arvelig sykdom knyttet til mutasjoner i tau- og TDP-43-gener.
