Definisjon av kretinisme
Begrepet "kretinisme" identifiserer en patologi forårsaket av den betydelige mangelen på skjoldbruskkjertelhormoner, generert i sin tur ved det totale fravær av skjoldbruskkjertelen (kjertel plassert under adams eple) eller ved et funksjonelt underskudd av det samme, som gjør det umulig å syntetisere de nevnte hormonene: Thyroxin (T4) og Triiodothyronin (T3).
klassifisering
symptomer
Kretinisme er en alvorlig patologi i alle henseender. Faktisk innebærer mangelen på skjoldbruskhormoner, allerede i embryonale fasen, en unormal utvikling av nerver. Som et resultat forbinder nervefibrene i hjernen på tilfeldig, feil og uregelmessig måte, og den irreversible skaden når den ikke behandles raskt, er ansvarlig for en patologisk bein- og leddutvikling som er forbundet med dvergisme og døvemutisme.
Nyfødte som lider av kretinisme har en tendens til å presentere gulsott, endringer i beinstrukturen, navlestreng, spesielt fortykkede lepper og øyelokk, tunge hengende ut, skællete hud, høyt utviklet hode, rynket panne og halvåpent munn. Videre har de fleste nyfødte som lider av kretinisme, det vanskelig å mate seg ordentlig.
Kretinbarnene (lider av kretinisme) presenterer et trist klønete utseende, med en spesielt tydelig goiter, en flat, men bemerkelsesverdig utviklet nese, kutan xerose (tørr hud), svært få hår og en meget fremspringende underliv.
Hos voksne utvikler sykdommen seg en unormal vektøkning, en bestemt oppfatning av forkjølelse og en markert psykisk mangel, forbundet med humørsvingninger (jerks virker ofte syke og deprimerte), klager over uregelmessig menstruasjonssyklus og sterke muskelsmerter .
Alle berørte pasienter har også dårlig hjerneutvikling.
Endemisk kretinisme
Kretinisme kalles "endemisk" for å markere spredning av sykdommen. Faktisk, spesielt i fortiden, var goiter (typisk for jerks) spesielt utbredt på grunn av mangel på jod i kostholdet, derfor i mat og vann. Det er klart at den utilstrekkelige mengden jod hindrer skjoldbruskkjertelen fra å syntetisere T3 og T4 i tilstrekkelige mengder: dette utløser en kjedemekanisme som involverer overproduksjon av skjoldbruskstimulerende hormon TSH (for å kompensere for mangelen på T3 og T4), som Det følger den unormale utviklingen av skjoldbruskkjertelen (goiter).
WHO har skissert endemisk kretinisme som en gruppe psykofysiske utviklingsavvik karakterisert ved goiter, psykiske mangler, verbale og hørselsgap, manglende evne til å opprettholde en rett stilling, vekstunderskudd og markert hypothyroidisme.
Endemisk kretinisme, på grunn av sin symptomatologiske kompleksitet, er delt inn i to underkategorier:
- Blandet hematose-kretinisme: typisk sykdom i Zaire, hvor kretin-pasientene registrerer en merkbar vekstfeil, spor av skjoldbruskkjertelen, sterk hormonell forandring (veldig lav T4, veldig høy TSH) med en (nesten) umerkelig mental retardasjon.
- Neurologisk kretinisme: patologi typisk for landene i New Guinea, hvor kretinfagene viser tydelige psykiske mangler, strabismus, gangforstyrrelse, manglende evne til å opprettholde en oppreist stilling. Disse pasientene viser ikke en markert reduksjon av T3 og T4, og mengden av TSH-hormonet er bare litt høyere enn de fysiologiske nivåene.
terapi
Tidlig behandling av kretinisme ser ut til å være et svært viktig element for forsvinden (eller demping) av symptomene avledet av sykdommen. Når sykdommen allerede er diagnostisert i fosterstadiet, kan den umiddelbare behandlingen av kretinisme mest sannsynlig sikre den sunne veksten til det fremtidige barnet: generelt en terapi basert på T3 og T4, allerede fra de tidligste stadier av embryoutvikling, kan være avgjørende for å unngå vekstunderskudd.
Den absolutte betydningen av å behandle sykdommen hos kvinner med goiter under graviditet er tydelig.
Korrigering av jodmangel og jodmangel er avgjørende for å korrigere de fysiske og psykologiske sykdommene i tide.
Hvis det på den ene siden vil bli gjenstand for kretinisme, må skjoldbruskhormonene bli livslang, og spesielt oppmerksom på kostholdet, derimot, vil han heldigvis kunne sikre et sunt og fredelig liv, mens det gjennomføres periodiske kontroller.
forebygging
I den tredje verden er kretinismen svært utbredt, i motsetning til de industrialiserte landene; Mangelen på tilstrekkelig opplæring og feil matvaner forverrer den allerede eksisterende lidelsen i de områdene hvor endemisk kretinisme forblir en svært alvorlig form.
Forebygging av kretinisme er hovedsakelig basert på korreksjon av dietten, i mulig inntak av skjoldbruskhormoner og i overvåkning av symptomer.
Foretrukne matvarer rik på jod er absolutt en svært effektiv praksis i profylakse av kretinisme. Det er en god regel å smake mat med jodberiget salt og foretrekker mat som er rik på dette svært viktige mineral, som sjøfisk, krepsdyr, egg, melk, kjøtt og fremfor alt brune alger.
Profylakse med iodisert salt tillatt å fullstendig utrydde kretinisme i Sveits, en utbredt sykdom til andre halvdel av det tjuende århundre.
oppsummering
Å fikse konseptene ...
sykdom | kretinisme |
Beskrivelse | Patologi forårsaket av en betydelig hormonell mangel, generert i sin tur ved total fravær av skjoldbruskkjertelen eller ved et funksjonelt underskudd av det samme |
| Klassifisering av kretinisme |
|
| Symptomatisk bilde av kretinisme |
|
| Endemisk kretinisme | Skjoldbruskkjertelen syntetiserer en utilstrekkelig mengde T3 og T4 → overproduksjon av TSH → unormal skjoldbruskkjertelen utvikling |
| Mulige terapier for kretinisme |
|
| Forebygging av kretinisme | Forebygging av kretinisme er hovedsakelig basert på korreksjon av dietten, på mulig inntak av skjoldbruskhormoner og på overvåkning av symptomer:
|
