autoimmune sykdommer

Autoimmun hepatitt

Vi snakker om autoimmun hepatitt når leveren er påvirket av en inflammatorisk prosess, på grunn av angrepet av unormale immunceller. Disse cellene, i stedet for å forsvare kroppen som hos friske personer, angriper og ødelegger leveren.

De presise utløsende årsakene forblir ukjente.

Figur: Skjematisering av angrepet av autoantistoffer mot leverceller. Fra nettstedet: aboutkidshealth.ca

Noen forskere hevder at noen faktorer spiller en grunnleggende rolle; blant disse er de mest studerte genetisk disposisjon, direkte kontakt med visse smittefarlige midler og inntak av bestemte stoffer.

Symptomene på autoimmun hepatitt er mange og inkluderer gulsott, utseende av edderkoppangiomer, mørk urin, følelse av tretthet og amenoré (hos kvinner).

For en korrekt diagnose er det nødvendig med blodprøver og leverbiopsi.

Permanent helbredelse er vanskelig, så mye at det ofte varer kortikosteroid og immunosuppressive behandlinger for livet.

Hva er autoimmun hepatitt?

Autoimmun hepatitt er en betennelse i leveren som oppstår etter en unormal immunforsvar .

Personer med autoimmun hepatitt har faktisk et immunsystem som virker dårlig, og i stedet for bare å utføre sine vanlige defensive funksjoner, angriper leveren, ødelegger den.

Autoimmun hepatitt har alle egenskapene ved kronisk lidelse, da immunforsvarets unormalitet som karakteriserer det, når det ser ut, er vedvarende og i stand til å vare for resten av livet.

IMMUNE SYSTEM OG AUTOIMMUNE PATHOLOGIES

Immunsystemet er en organisasjons defensiv barriere mot trusler fra det ytre miljøet, som for eksempel virus, bakterier, parasitter etc., men også fra innsiden, som for eksempel celler som har blitt gale (kreft) eller funksjonsfeil.

Immunsystemet består av en "hær" av svært effektive og svært aggressive celler og glykoproteiner mot de som representerer en potensiell fare.

I enkelte individer, for svært ofte ukjente eller uklare grunner, kan immunsystemet gjennomgå en forandring som får det til å angripe noen helt friske celler av organismen som angriper dem. Alt dette kan føre til skade, noen ganger veldig alvorlig, til forskjellige organer og vev i kroppen. Denne unormale oppførelsen av immunsystemet skiller de såkalte autoimmune sykdommene .

Typer AUTOIMMUNE HEPATITIS

Legene har identifisert to hovedtyper av autoimmun hepatitt:

  • Autoimmun hepatitt type 1, eller klassisk autoimmun hepatitt . Det er den vanligste typen; det kan oppstå i alle aldre og i mer enn 50% av tilfellene er det ledsaget av andre autoimmune sykdommer, for eksempel skjoldbruskkjertel, reumatoid artritt og ulcerøs kolitt.
  • Type 2 autoimmun hepatitt . Det er den vanligste typen blant unge mennesker (spesielt kvinner) og er generelt mer alvorlig enn den forrige. I likhet med type 1, forekommer det også sammen med andre autoimmune sykdommer.

epidemiologi

Autoimmun hepatitt er en uvanlig sykdom: Ifølge en pålitelig angelsaksisk kilde, påvirker den faktisk en person hver 10.000. Det er også vanligere blant kvinner, både når det gjelder autoimmun hepatitt type 1 og type 2. Det er ingen forskjell mellom de ulike etniske gruppene, så det har mer eller mindre samme forekomst i alle verden.

Årsaker til autoimmun hepatitt

Vi forklarte hvordan autoimmun hepatitt skyldes en unormal immunforsvar, som angriper leveren som en trussel mot kroppen. Det gjenstår nå å forstå hva årsakene til denne anomali er.

For tiden er de presise årsakene til at "opprørt" immunforsvaret uklart; Noen forskere hevder at autoimmun hepatitt er resultatet av en kombinasjon av flere faktorer, inkludert en viss genetisk-familiær predisposisjon, kontakt med visse smittefarlige midler og inntak av bestemte stoffer.

RISIKOFAKTORER

Jeg har større risiko for autoimmun hepatitt:

  • kvinner
  • De som har inngått visse bakterielle eller virusinfeksjoner.
  • De som har brukt visse legemidler, som minocyklin (et antibiotika) og atorvastatin (et legemiddel som brukes til å senke kolesterolet).
  • De som har en forelder eller søsken med samme sykdom. Dette har ført forskere til å tro at en bestemt genetisk familie-predisponering er nødvendig for å bli syk.
  • De som lider av andre autoimmune sykdommer.

Symptomer, tegn og komplikasjoner

Angrepet av immunsystemet, til skade for leveren, innebærer kronisk betennelse og forringelse av leverceller. Manifestasjonene av denne skaden kan være mer eller mindre alvorlige og mer eller mindre plutselige: noen pasienter lider faktisk av alvorlige symptomer og plutselig innbrudd, mens andre lider av mild utbrudd som er svært gradvis.

Figur: gulsott

Når man går i detalj, er tegn og patologiske uttrykk som karakteriserer autoimmun hepatitt:

  • Følelse av tretthet
  • Utbredt buksmerte
  • Felles smerte
  • kløe
  • Gulsott . I nærvær av gulsott tar huden og scleraen i øynene en gulaktig farge. Dette skyldes økt bilirubinnivå i blodet.
  • Forstørret lever
  • Spider angiomas . Et angiom er en hovedsakelig godartet svulst som kan påvirke blodkar, lymfekar og gallefartøy. Spider angioma er et typisk tegn på leverbetennelse.
  • Kvalme og oppkast
  • Tap av appetitt
  • Ulike typer hudutslett. Uttrykket utslett er synonymt med utslett eller utslett.
  • Mørk urin
  • Amenoré hos kvinner. Amenoré er mangel på menstruasjon.

ASSOCIATED AUTOIMMUNE DISEASES

Hos mange pasienter er autoimmun hepatitt forbundet med andre autoimmune sykdommer, noen selv svært alvorlige. Ifølge noen forskere er denne tilknytningen konsekvens (det er en viss forbindelse), men i denne forbindelse er det fortsatt ingen konkrete bevis.

De relaterte autoimmune sykdommene er:

  • Pernicious anemi . Begrepet anemi indikerer mangelen på røde blodlegemer. Pernicious anemi opptrer når en nøkkelfaktor i dannelsen av røde blodlegemer blir angrepet (og ødelagt) av noen celler i immunsystemet uten spesiell grunn.
  • Hemolytisk anemi . Hos pasienter med hemolytisk anemi ødelegger immunsystemet røde blodlegemer og gjør det med en hastighet høyere enn produksjonen.
  • Ulcerativ kolitt . Som følge av såkalte intestinale inflammatoriske sykdommer, påvirker den tyktarmen og forårsaker diaré og magesmerter.
  • Autoimmun tyreoiditt (eller Hashimoto's skjoldbruskbetennelse ). Målet for immunsystemet, i dette tilfellet, er skjoldbruskkjertelen.
  • Revmatoid artritt . Immunsystemet, hos pasienter med revmatoid artritt, angriper leddene, forårsaker smerte, hevelse, stivhet og ulike motoriske funksjonshemninger.
  • Celiac sykdom . Køliaki er forårsaket av en bivirkning på gluten (et protein som finnes i mange kornblandinger), som uforsvarlig angripes av cellene i immunsystemet. Aggresjon oppstår i tarmen og fører til forverring av tarmveggene.

KOMPLIKASJONER

Hvis ikke behandlet, kan autoimmun hepatitt degenerere til skrumplever .

Cirrhosis er en svært alvorlig leversykdom kjennetegnet ved død og etterfølgende erstatning av friske leverceller med arrvev.

Mulig konsekvens av levercirrhose

  • Lever hypertensjon
  • Esophageal varices
  • ascites
  • Leverfeil
  • Lever tumoren

Dette kan ha forskjellige konsekvenser: En forandring i blodstrømmen til leveren (som deretter gir opphav til den såkalte portalhypertensjonen og de såkalte esophageal varices ), en unormal oppsamling av væske i nivået av bukhulen ( ascites ), en reduksjon i leverfunksjonene ( leversvikt ) og til slutt en levertumor .

Når skal du henvise til legen?

Fordi noen symptomer på autoimmun hepatitt er de samme som andre mindre alvorlige og mindre alarmerende sykdommer, skjer det at pasienter ikke alltid innser hva de lider av.

Men manifestasjoner som gulsott, mørk urin, edderkopp angiomer og amenoré er alle tegn på en patologisk lidelse som fortjener å bli analysert med passende diagnostiske tester.

diagnose

For å diagnostisere autoimmun hepatitt, er den fysiske undersøkelsen (dvs. analysen av tegn og symptomer som klaget av pasienten) ikke nok. Faktisk er det nødvendig å analysere sammensetningen av pasientens blod og å samle inn en liten prøve av leverceller (leverbiopsi) fra den.

Blodprøve

Antistoffer, eller immunglobuliner, utgjør en avdeling for immunforsvaret. Disse spesielle proteiner, under normale forhold, bekjemper bare de truslene som kommer fra det ytre miljøet, mens i situasjoner som autoimmun hepatitt blir de ufrivillig de viktigste skyldige av betennelse i leveren. Antistoffene, en gang kalt til å handle, tar på forskjellige egenskaper avhengig av fienden eller, i tilfelle av en autoimmun sykdom, av orgelet som angriper.

Blodet til en person med autoimmun hepatitt inneholder spesielle antistoffer, veldig forskjellige fra antistoffene som er tilstede i blodet av en person med viral hepatitt. Dette tillater de som analyserer blodinnholdet til å gå tilbake til den presise årsaken til leverbetennelse og å ekskludere andre årsaker.

HEPATISK BIOPSY

Leverbiopsi består av innsamling og etterfølgende analyse, i laboratoriet, av en liten prøve av leverceller.

Denne testen er den beste metoden for å diagnostisere hepatitt og å bestemme årsakene og alvorlighetsgraden. Prosedyren er litt invasiv, fordi der, hvor leveren ligger, er en ganske stor nål introdusert.

terapi

Den eneste måten å motsette seg, på en eller annen måte, er effekten av autoimmun hepatitt (enten type 1 eller type 2) for å bremse eller til og med stoppe bivirkningen gjennomført av immunsystemet. For å oppnå dette terapeutiske målet, er forskjellige kategorier av rusmidler, som kortikosteroider og immunosuppressive midler, nyttige.

Hvis den farmakologiske behandlingen dessverre feiler, og den hepatiske betennelsen fører til en alvorlig cirrhose, blir leveren transplantasjon grunnleggende for pasientens overlevelse. Dessverre, selv med de riktige behandlingene, er sjansene for fullstendig utvinning fra autoimmun hepatitt svært lav.

FARMAKOLOGISKE BEHANDLINGER

De viktigste stoffene administrert til behandling av autoimmun hepatitt er:

  • Prednison . Prednison er en kraftig antiinflammatorisk, som tilhører kategorien av kortikosteroid medisiner. Ved starten av behandlingen, er den gitt i høye doser; Deretter reduseres det gradvis med ukens avgang, til den minimale effektive dosen nås, som opprettholdes i minst 18-24 måneder. I mange tilfeller, på grunn av sykdommens kroniske natur, kan inntaket vare enda en levetid.

    Dessverre kan langvarig inntak av prednison (eller andre kortikosteroider) forårsake alvorlige bivirkninger, som diabetes, osteoporose, hypertensjon, grå stær, økt kroppsvekt, etc.

  • Azathioprin . Azathioprine er et immunosuppressivt middel, et stoff som senker immunsystemet. Det er tatt for å redusere skaden som er gjort i leveren av antistoffer og andre celler i immunsystemet. Ofte er det foreskrevet i kombinasjon med prednison, for å redusere dosene av sistnevnte.

    Hvem har et svakere immunsystem er mer skjøre og utsatt for infeksjoner. Derfor må de som tar azathioprin (eller andre immunosuppressive midler) være forsiktige med ikke å bli hyppige for overfylte omgivelser eller mennesker som lider av smittsomme sykdommer (f.eks. en trivial sesonginfluensa).

    Azathioprinbehandlingen kan også vare i livet.

Hvis prednison og / eller azatioprin er ineffektive, kan kraftigere immunosuppressive midler, som mykofenolat, cyklosporin og takrolimus, brukes .

Advarsel: En klar forbedring i symptomer betyr ikke nødvendigvis å bli helbredet av autoimmun hepatitt. Derfor, i nærvær av en jevn betydelig reduksjon i symptomer, anbefales det ikke å avbryte farmakologiske behandlinger, uten presis indikasjon av legen.

LIVER TRANSPLANTASJON

I nærvær av autoimmun hepatitt indikeres en levertransplantasjon når farmakologiske behandlinger ikke har gitt de ønskede resultatene og når pasienten lider av leversvikt (alvorlig levercirrhose).

Levertransplantasjon er den kirurgiske prosedyren som erstatter en lever som er irremediably skadet med en annen sunn, som kommer fra en kompatibel donor.

Takket være den ekstraordinære selvhelbredende evnen til leveren, kan personen fra hvilken leveren er tatt, også være et levende individ (NB: i disse tilfellene er det helt klart ikke hele organet ekstrahert, men bare en liten del).

Noen tips

Siden autoimmun hepatitt er en kronisk lidelse som er vanskelig å akseptere, anbefaler legen pasienten, for egen hånd, å:

  • Finn ut hva sykdommen lider av.
  • Spis sunn og gjør fysisk aktivitet (åpenbart i samsvar med helsetilstanden din).
  • Ikke drikk alkohol av noen grunn.
  • Ikke avbryt behandlingen, med unntak av medisinsk rådgivning.
  • Be om støtte fra venner og familie.
  • Kontakt noen støttegruppe for pasienter med hepatitt.

prognose

Autoimmun hepatitt er en kronisk lidelse som påvirker pasientens livskvalitet sterkt og det er sjelden å gjenopprette seg permanent.

Vanligvis blir pasienter tvunget til å ta medikamenter (prednison og azatioprin) i lengre perioder, om ikke for livet.

Videre, når de farmakologiske behandlingene feiler, blir situasjonen enda mer komplisert, autoimmun hepatitt degenererer til skrumplever og en levertransplantasjon kreves.