Relaterte artikler: Binyreinsuffisiens
definisjon
Adrenal insuffisiens er en kronisk sykdom forårsaket av binærhetens manglende evne til å produsere tilstrekkelige mengder hormoner i forhold til kroppens behov.
På nyrenes øvre del består binyrene av en kortikal del (utvendig) og en medulla (innsiden), som hver har tydelige endokrine funksjoner.
Spesielt adrenal cortex utskiller en gruppe hormoner som er kollektivt definert som adrenokortikoider, som inkluderer: mineralokortikoider (hovedsakelig aldosteron), glukokortikoider (som kortisol) og kjønnshormoner (androgener).
Adrenalmedulla inneholder derimot kromaffinceller som utskiller katekolaminer (inkludert adrenalin, noradrenalin og dopamin).
Sekresjonen av disse hormonene styres hovedsakelig av nervestimuli, derfor kan hypofunksjonen av binyrene (hypoadrenalisme) være:
- Primitiv : Skjema også kjent som Addisons sykdom, avhenger av en dysfunksjon av binyrene selv; Det kliniske bildet støttes av en blandet mangel på glukokortikoider, androgener og mineralokortikoider.
- Sekundær : Den reduserte og / eller utilstrekkelige funksjonen av binyrene oppstår når hypofysen ikke kan produsere tilstrekkelig mengde adrenokortikotropin (ACTH), et hormon som stimulerer produksjonen av kortisol.
- Tertiær: dysfunksjonen av binyrene stammer fra hypothalamus manglende evne til å stimulere hypofyseproduksjonen av ACTH.
I sekundær og tertiær form av hypoadrenalisme, er det en mangel på glukokortikoider.
Primær adrenal insuffisiens
Addisons sykdom er en sykdom som avhenger av primærfunksjonen i binyrene.
Hypofunksjon er lumsk og generelt progressiv; denne tilstanden har en tendens til å bli klinisk tydelig etter metabolsk stress, akutte infeksjoner (en vanlig årsak er septikemi) eller traumer.
Addisons sykdom kan skyldes en gradvis destruksjon av binyrene, ofte på grunn av autoimmune sykdommer (der det oppstår en produksjon av autoantistoffer mot binyrene). Andre årsaker til adrenal degenerasjon er tumorer, infiltrative sykdommer (som amyloidose, histoplasmose og sarkoidose), granulomer (f.eks. TB), akutte hemorragiske bilder eller betennelsesnekrose.
Primær adrenal insuffisiens kan også stamme fra iatrogena årsaker, dvs. fra administrasjon av legemidler som hemmer kortikosteroidsyntese (f.eks. Ketokonazol, aminoglutetimid og metopiron) eller fra bilateral adrenalektomi.
Videre kan Addisons sykdom avhenge av defekter i enzymer involvert i binyrene produksjon av hormoner, eller fra former av resistens av reseptorer utsatt for virkningen av ACTH og glukokortikoider.
Hos barn er den hyppigste årsaken til primærvikt endret binyreutvikling (medfødt hyperplasi).
Addisons sykdom kan sameksistere med diabetes mellitus eller hypothyroidisme.
Sekundær og tertiær binyreinsuffisiens
Sekundær og tertiær adrenal insuffisiens er konsekvenser av dårlig stimulering av binyrene ved hypofysen (sekundær hypoadrenalisme) eller hypotalamus (tertiær hypoadrenalisme); I begge tilfeller snakker vi om sentral hypoadrenalisme.
Disse former for binyrebarksvikt kan forekomme i eksistens av ekspansive eller infiltrative svulster, kirurgi eller strålebehandling, infeksjoner eller traumer som ødelegger hypofysen eller hypotalamisk vev.
Sentral hyposurinalisme kan også resultere i den isolerte ACTH-mangelen og som følge av den plutselige avbruddet av behandling med kortikosteroider, på grunn av den midlertidige vanskeligheten ved hypotalamus-hypofysen-binyren for å gjenoppta sin funksjon.
Vanlige symptomer og tegn *
- anoreksi
- asteni
- aSTHENOSPERMIA
- azoospermi
- Nedgang i seksuell lyst
- cardiomegaly
- depresjon
- Ønsker om salt mat
- diaré
- dehydrering
- Magesmerter
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- eosinofili
- feber
- Sår ben
- glycosuria
- hyperkalemi
- infertilitet
- hypoglykemi
- hyponatremi
- svakhet
- hypotensjon
- Ortostatisk hypotensjon
- hypovolemi
- fregner
- tynnhet
- myoklonus
- kvalme
- Mørk hud
- Vekttap
- Kaldfølelse
- besvimelse
- svimmelhet
- oppkast
Ytterligere indikasjoner
Primær adrenal insuffisiens
Addisons sykdom bestemmer utbruddet av ulike symptomer, som asteni, muskel svakhet, ortostatisk hypotensjon og hyperpigmentering av huden (preget av utbredt brudd, spesielt av deler som er utsatt for sol og utsatt for trykk).
Ofte kan anoreksi, kvalme, oppkast, diaré og redusert toleranse for lave temperaturer, assosiert med hypometabolisme, observeres. Videre kan det oppstå svimmelhet, hypoglykemi, synkopale angrep, hypovolemi og elektrolytabnormiteter (hyponatremi og hyperkalemi). Vekttap, dehydrering og hypotensjon er karakteristiske for de avanserte stadier av Addisons sykdom.
I tilfelle av akutte hendelser er det kliniske bildet imidlertid akutt adrenal insuffisiens (Addisonskrisen). Denne tilstanden er preget av dyp tretthet, feber og alvorlig magesmerter i rygg eller ben. Denne komplikasjonen kan føre til kardiovaskulær kollaps og akutt nyresvikt med hyperazotemi.
Diagnosen av Addisons sykdom er klinisk og preges av høye nivåer av ACTH og lave kortisolnivåer. Behandling avhenger av den underliggende årsaken, men inkluderer vanligvis administrasjonen av hydrokortison og noen ganger andre hormoner.
Sekundær og tertiær binyreinsuffisiens
Symptomatologien til sekundær og tertiær binyrebarksvikt ligner på Addisons sykdom, men vanligvis er manifestasjonene nyanserte og hypoadrenekrisene er mindre hyppige.
De kliniske eller laboratorieforskjeller inkluderer fravær av kutan hyperpigmentering og relativt normale elektrolyttnivåer, da aldosteronproduksjon generelt er konservert.
Videre kan denne klinikken være forbundet med tegn og symptomer relatert til den underliggende patologien (f.eks. Redusert skjoldbrusk og gonadal funksjon, hypoglykemi, etc.).
Diagnosen av sentral hyposurenalisme er klinisk og laboratorium, med lav plasma ACTH og kortisolnivå. Behandlingen er avhengig av årsaken, men inkluderer vanligvis administrering av hydrokortison.
