Hva er et hemangiom?
Et hemangiom er en godartet tumor av endotelceller, som vanligvis belegger blodkar. Lesjonen er preget av en tett samling av kapillærer, som danner en overfladisk eller dyp knute. Hemangiomas kan oppstå i enhver del av kroppen, inkludert lagene i huden og indre organer.
årsaker
Årsaken er for tiden ukjent, men flere studier har antydet at østrogen interfererer med spredning av hemangiom. Spesielt kan hypoksi (oksygenmangel) lokalisert til myk vev, forbundet med økte nivåer av sirkulerende hormoner etter fødselen, være et stimulus for utbruddet av den godartede svulsten. Noen vitenskapelige bevis antyder isteden en rolle av placenta vev under svangerskapet. Andre teorier har blitt foreslått, men ytterligere forskning er nødvendig for å bekrefte årsakene til hemangiomutvikling.
I hemangiomer multipliserer endotelceller i en meget rask takt. Under mikroskopet består lesjonene av aggregater av tynne blodkar, endotelfôr og separert av dårlig bindevev. Glut1 er en svært spesifikk histokjemisk markør for hemangioma og kan brukes til å skille den fra vaskulære misdannelser.
Emagioma vs. vaskulær misdannelse
Terminologien som brukes til å beskrive og klassifisere vaskulære abnormiteter og blodkarnoder har endret seg over tid. Begrepet "hemangioma" ble opprinnelig brukt til å beskrive noen vaskulær lesjon som ligner på en svulst, medfødt eller sen oppstart. I virkeligheten er det mulig å skille disse forholdene i to familier: 1) selv-involutive svulster og 2) misdannelser tilstede ved fødselen og vesentlig stabil. Dette skillet muliggjør tidlig differensiering mellom lesjoner som har en tendens til å løse spontant (hemangiom) og permanente (vaskulære misdannelser).
Emagioma | Vaskulær misdannelse | |
histologi | Forhøyet proliferasjon av endotelceller. | Normal celleomsetning. |
Tilstedeværelse ved fødselen | Vanligvis fraværende. | Present (ikke alltid åpenbart). |
klinikk | Klar etter noen uker etter fødselen. Den proliferative fasen fortsetter i 1-2 år, så involverer hemangioma spontant. | Den vokser proporsjonalt med utviklingen av barnet. |
diagnose | Historie og kliniske tegn. | Imaging (MR, CT og angiografi). |
behandling | observasjon; hvis hemangioma er stort, i anatomisk sensitive områder, og hvis invrasjonen ikke er fullført, kan den behandles med kortikosteroider eller kirurgisk. | Avhenger av plassering, størrelse, symptomer etc. Behandlingsmuligheter inkluderer skleroterapi med eller uten excision og kirurgi. |
kurs
Hvordan et hemangiom utvikler seg
Hemangiomas går gjennom tre stadier av utvikling og involusjon.
- I proliferasjonsfasen vokser en hemangioma veldig raskt, og øker størrelsen. Lesjonen blir tydeligere med en rød rød farge og et uregelmessig utseende. Men hvis hemangioma er dypt, kan huden virke blåaktig og bare litt hevet. Spredningsfasen kan vare opptil tolv måneder.
- I hvilefasen oppstår det få endringer i utseendet av et hemangiom. Denne perioden varer vanligvis opp til 1-2 år.
- I invasjonsfasen begynner et hemangiom gradvis å redusere størrelsen. I løpet av denne perioden vil hemangiomen være myk til berøring, mens fargen vil pleie å falme (det blir ugjennomsiktig lilla eller grå). Noen ganger kan den overliggende huden virke litt rynket.
Det er ingen pålitelig måte å forutsi hastigheten der et bestemt hemangiom vil bli redusert. Generelt forsvinner 50% av personskader fra en alder av 5-7 år, og de fleste tilfeller løser seg helt innen 10 år. Noen medfødte former (tilstede ved fødselen) har en tendens til å redusere raskere, mens andre ikke kan regres (ikke-involutive medfødte hemangiomer).
symptomer
Hemangiomer forårsaker vanligvis ikke symptomer under eller etter dannelsen. Imidlertid kan de forårsake utseendet til noen tegn hvis de når store dimensjoner eller vokser i et anatomisk følsomt område. De fleste barn utvikler en enkelt lesjon på kroppen, men noen ganger kan hemangiomer vises i flere stillinger.
Kapillær og cavernøs hemangiom
- Kapillær hemangioma forekommer i de overfladiske lagene i huden.
- En cavernøs hemangiom kan vokse i de dypere hudlagene eller i organer som øyne, nyrer, lunger, kolon og hjerne. Hemangiomer i kroppen går vanligvis ubemerket til de vokser og når store dimensjoner eller danner flere lesjoner. Avhengig av størrelse og plassering kan hemangiomer forstyrre pust, fôring, urinering eller normal synutvikling.
Kutan hemangiom
Lesjonen kan danne seg på overflaten av huden eller i det subkutane fettlaget (hypodermis).
I begynnelsen kan et overfladisk hemangiom fremstå som et lite område av lett hud, som en rødbrun flekk utvikler, hevet over hudplanet. Denne typen hemangiom finnes hovedsakelig på nakken eller ansiktet (leppe, nese, etc.). Dype hemangiomer kan ikke være åpenbare før 3-4 måneders levetid, men veksten av lesjonen kan bli mistanke på grunn av en liten misfarging av huden som er knapt synlig ved fødselen eller på grunn av utseende av en knute. Senere kan dype hemangiomer ta på seg en blåaktig farge.
Hepatisk hemangiom
Hemangiomer kan utvikles inne eller på leverens overflate. Sjelden forårsaker disse skader symptomene. De oppdages vanligvis når undersøkelser utføres for å undersøke en ikke-relatert tilstand. Hepatiske hemangiomer anses å være østrogenfølsomme.
komplikasjoner
Mulige komplikasjoner av et hemangiom inkluderer:
- Blødning : Det er den vanligste komplikasjonen til hemangiomer og oppstår fordi huden overliggende hemangioma er mye tynnere enn normalt. Hvis huden er riper, kan området bløde. Blødning kan stoppes effektivt, med direkte og kontinuerlig håndtrykk.
- Ulcerated hemangiomas : I noen tilfeller kan et sår utvikles på overflaten av lesjonen. Dette kan føre til smerte, blødning, arr eller sekundære infeksjoner. Ulcerasjon i dypere områder kan være problematisk. Hemangiomer rundt munnen eller i hudens naturlige folder, som axilla, øret og nakken, er mer sannsynlig å bli sårdannelse, ofte på grunn av friksjonen mellom overflatene. Sår administreres vanligvis med antibiotika, aktuelle medisiner og spesielle medisiner, som skal brukes under medisinsk tilsyn.
- Hemangiomer som påvirker øyet : Kapillære hemangiomer som involverer øyelokkene, øyets overflate (konjunktiv) eller øyekontakt (bane) kan forårsake langsiktige effekter på barns visjon. Lesjonen kan trykke på øyebollet, deformere det litt og påvirke måten bildene er fokusert på i øyet, som i sin tur forandrer meldingene som sendes til hjernen ved øyet. Dette kan forstyrre normal synutvikling og forårsake amblyopi. Hvis hemangioma innebærer øyelokk, kan lesjonen føre til økt intraokulært trykk og forårsake glaukom. I bane kan hemangiomer også trykke på optisk nerve, forårsaker atrofi og tap av syn.
- Hemangiomer som hindrer luftveiene : Noen ganger kan et hemangiom som utvikler seg på kjeve, hake eller nakke, påvirke luftveiene. Det første tegn på denne komplikasjonen er en skarp lyd som pasienten sender ut med hvert pust. Hvis hemangioma vokser videre, kan det forårsake pustevansker og hindre luftveiene.
diagnose
De fleste overfladiske lesjoner er tydelige og kan gjenkjennes lett under en fysisk undersøkelse. Tilstedeværelsen av et dypt hemangiom er bekreftet ved avbildningsstudier (typisk MR, ultralyd eller CT). Disse diagnostiske testene vurderer posisjonen og omfanget av den godartede svulsten, kontroller dybden av de berørte blodårene og utelukker tilknyttede anomalier. Hvis diagnosen ikke er klar og ikke kan defineres basert på klinisk presentasjon og / eller bildefunn, kan en biopsi brukes til å utelukke eventuelle maligne neoplasmer. Andre undersøkelser kan være nødvendig for å verifisere tilstedeværelsen av medisinske tilstander assosiert med hemangiom.
behandlinger
De fleste hemangiomer forsvinner uten behandling, og etterlater minimal tegn. Invasjonsprosessen kan imidlertid ta flere år, og pasienten kan oppleve ubehag på grunn av de psykososiale implikasjonene som er forbundet med synlige hudendringer. Av denne grunn, hvis det ikke har oppstått en tilstrekkelig spontan forbedring i barnet, er det viktig å vurdere behandlingen før skolealderen. De små lesjonene i relief, noen ganger, blir behandlet med kortikosteroider, injisert direkte inn i hemangioma, for å redusere veksten og stoppe betennelsen. Steroider kan også administreres oralt eller påføres på overflaten av svulsten. Laserbehandling kan være nyttig i tilfelle av svært tidlige og flate overfladiske hemangiomer, hvis de forekommer i estetisk signifikante områder, eller for de lesjonene som forlater gjenværende overfladiske blodkar, i tilfelle ufullstendig oppløsning. I noen tilfeller kan en puls laser brukes til å redusere rødhet og for å akselerere hemangiom helbredelse. En medisinert becaplermin gel (Regranex) brukes ofte til å behandle sårdannelser av hudskader. Nylig viste en klinisk studie høye suksessrate ved behandling av hemangiom med propranolol, et beta-blokkert stoff som brukes til å kontrollere blodtrykket. Dette kan tas oralt eller påføres lokalt dersom lesjonen er svært liten og ikke oppdratt. Terapi er også effektiv for å redusere alvorlige haemangiomer hos barn, spesielt hvis det startes innen de første 6 månedene etter starten. Propranolol har færre bivirkninger enn kortikosteroid medisiner, men det kan påvirke hjertefrekvens og blodtrykk, så det krever nøye overvåking. For tiden blir en aktuell terapi som involverer bruk av en gel som inneholder beta-blokkere og timolol, for små ansiktshemangiomer som ikke begrunner å ta et systemisk legemiddel, også testet. Andre behandlinger inkluderer bruk av interferon eller vincristin og kan vurderes dersom førstelinjebehandlingen ikke er effektiv. Store haemangiomer, når de er innpakket, kan etterlate synlige hudforandringer, sekundært til en alvorlig strekking av omgivende hud. Disse gjenværende endringene kan forbedres ved plastisk kirurgi . Noen ganger er kirurgisk fjerning indikert ved utilstrekkelighet eller forsinkelse ved start av behandlingen.
Hemangiomer i kroppen, derimot, kan kreve kirurgi hvis de er usedvanlig store, forårsaker smerte, forstyrrer organets normale funksjon, eller hvis andre medisinske behandlinger ikke er effektive.
Behandlingsalternativene inkluderer:
- Kirurgisk fjerning av hemangioma;
- Kirurgisk fjerning av skadet organ eller skadet område
- Ligation av hovedarterien, som leverer blod til hemangioma.
Luftveisobstruksjonen krever ofte utføring av trakeostomi (eller trakeotomi), som innebærer å skape en kunstig åpning i luftrøret, for å forbedre pusten. Når hemangiomas forstyrrer syn, pust eller hørsel, eller når de truer betydelig kosmetisk skade (ansiktsskader, spesielt av nese og lepper), bør de behandles så snart som mulig.
