Hypofyse adenom - Diagnose og terapi

Hva er Hypofyseal Adenoma

Hypofyseadenoen er en godartet svulst som utvikler seg fra hypofysenes celler, en endokrin kjertel som er ansvarlig for utskillelsen av hormoner som regulerer mange funksjoner i kroppen. Det kliniske bildet bestemt av en hypofyse adenom avhenger av mange faktorer. På grunn av sin store størrelse kan et makroadenom forårsake betydelige helsepåvirkninger på grunn av komprimering av nabostrukturer (hypofysehypofunksjon, visuelle symptomer og nevrologiske tegn).

Ofte avhenger symptomatologien av overdreven sekresjon av aktive hormoner (utsöndring av adenomer) eller ved manglende frigjøring i sirkulasjonen (ikke-utskillende adenomer). Hypofyseadenomer har derfor evnen til å endre produksjons- og reguleringssystemet for hormoner i nivået av hypofysen og dermed forstyrre målorganets aktivitet (hypopituitarisme, hormonell hypersekretjon eller hypersekretivt syndrom). I mange tilfeller er hypofyse tumorer asymptomatiske og pasienten mistenker ikke deres eksistens, så mye at de ofte blir utilsiktet diagnostisert.

diagnose

Historie og besøk av pasienten

Den første diagnostiske tilnærmingen er representert ved anamnesen og en nøye objektiv undersøkelse . Legen samler opp informasjonen som pasienten angir symptomene og særlig familiens medisinske historie (nærvær i familien av andre tilfeller av hypofyse kreft eller noen syndromer arvelig). Den fysiske undersøkelsen gjør det mulig å fremheve symptomer og kliniske symptomer som er karakteristiske for sykdommen, og å revurdere pasientens generelle tilstand av helsen. Den medisinske undersøkelsen kan inkludere en nevrologisk undersøkelse for å lete etter mulige lidelser som påvirker nervesystemet, noe som kan være forårsaket av kompresjonen som utøves av tumormassen.

Eksamen for å evaluere synsstyrken

De okulære kliniske manifestasjonene består hovedsakelig av:

Abnormaliteter i fargesyn (tidlig symptom);
Reduksjon av synsskarphet (sen symptom);
Forstyrrelser i okularmotilitet (diplopi, oftalmoplegi) eller pupillær (mydriasis).

Den oftalmologiske evalueringen gjør det mulig å vurdere visjonen, det visuelle feltet og diagnostisere eventuelle synsforstyrrelser forårsaket av en hypofyse adenom som komprimerer optisk chiasmen. Pasienten gjennomgår en undersøkelse av okulær fundus, for å studere strukturer inne i øyebollet, inkludert optisk nerve. En tilleggsbestemmelse består i kampimetrisk undersøkelse, som gjør det mulig å verifisere mulige endringer på synsfeltnivå: denne testen måler både den sentrale visjonen (hvor mye en person kan se når han ser foran ham) og den perifere (hvor mye en person kan se i alle andre retninger).

Laboratorieundersøkelser

Når det er mistanke om at hypofysenes adenom har redusert funksjonaliteten til den sunne delen av hypofysen, er det mulig å ty til en enkel blodprøve og en urintest . Laboratorieundersøkelsene gjør det mulig å vurdere tilstedeværelsen av mulige hormonelle endringer i hypothalamus-hypofysen og målorganene, og la til å definere om adenomen bestemmer hypopituitarisme (hypofysehud) eller hypersekretorisk syndrom (overproduksjon med overskudd av en eller flere hormoner).

Endokrine funksjonstester inkluderer:

basal dosering av hypofyse tropiner : disse er tester som måler hormon nivåer i blodet. En høyere eller lavere mengde av disse hormonene som produseres av hypofysen, kan være et tegn på hypofyse adenom. Spesielt er nivåene av serumprolactin, TSH (skjoldbruskstimulerende hormon), GH (veksthormon), ACTH (adrenokortikotropisk hormon) og FSH (follikkelstimulerende hormon) målt.
basal dosering av hormoner produsert av målorganer : frie T4-nivåer (FT4, fri tyroksin), IGF-1 (insulin-1 vekstfaktor), kortisjoni (serumkortisoldosering) og kortisoluri (urinfri kortisol) kan måles, 17β-østradiol (kvinner) eller testosteron (hanner).

Endokrinologiske vurderinger kan også inkludere inhiberings- og stimuleringstester, som gjør det mulig å evaluere hypofysesekretarisk reserve av visse hormoner, mulige dysfunksjoner i hypotalamisk stimulus, hormonelle respons av målorganer, etc.

Noen av disse undersøkelsene kan omfatte:

ITT (Insulin Tolerance Test eller Insulin Toleranse Test);
GH (veksthormon) stimuleringstest med arginin og GHRH;
OGTT (Oral Glucose Tolerance Test eller "oral glukose load" test);
Cortisol dosering med ACTH stimulering;
Høydose- og / eller lavdose-undertrykkelsestester med dexametason.

Diagnostisk bildebehandling

Til slutt, for å hjelpe legen til å definere posisjonen og størrelsen på hypofyseadensen, er det nevro-radiologiske tester tilgjengelige, som datastyrt tomografi (CT) eller magnetisk resonans imaging (MRI) med kontrastmedium (generelt, gadolinium). Disse teknikkene gir en rekke detaljerte bilder av de indre strukturer i hjernen og ryggmargen, og tillater pålitelig identifisering av små lesjoner (fra ca. 2 mm i diameter). Adenomen er fremhevet som en hypodensmasse i hypofyseparenchyma, med en intrasellær eller ekstrasellær forlengelse (med hensyn til kirurgisk sadle) og med endring av hypofysenes øvre profil. Denne undersøkelsen fremhever også graden av komprimering av de forskjellige strukturer ved siden av svulstmassen.

Pleie og behandling

Hypofysen adenom terapi involverer idealt samarbeidet mellom ulike spesialister (endokrinolog, nevrokirurg og nevrolog) og ligner på andre tumorer:

Narkotikapreparasjon (vanligvis er den effektiv i svulster med prolactin eller veksthormon hypersekresjon, men ikke hos de med ACTH-hypersekretjon);
Radioterapi ;
Kirurgisk fjerning av svulsten .

Tidlig gjenkjenning av hypofyse adenomer er nøkkelen til vellykket behandling. Noen faktorer påvirker prognosen og de terapeutiske alternativene som kan bli vedtatt. Prognosen (sannsynligheten for helbredelse) avhenger av typen svulst og om den har spredt seg eller ikke til andre områder av sentralnervesystemet (hjernen og ryggmargen) eller til andre deler av kroppen.

Behandlingsalternativene for en hypofyse adenom er avhengig av følgende faktorer:

Pasientens alder og generelle helsemessige forhold;
Type og størrelse av hypofyse adenom;
Hvorvidt svulsten er et fungerende adenom som skiller ut hormoner eller ikke;
Hvis svulsten forårsaker lokale lidelser eller andre symptomer
Hvis svulsten er spredt til de omkringliggende strukturene ved siden av hypofysen eller til andre deler av kroppen;
Hvorvidt hypofyse adenom har blitt diagnostisert i en kort stund eller har en tendens til å gjenta seg.

Narkotika terapi

Når pasienten lider av en hypofyse adenom som overproducerer et bestemt hormon, er det i noen tilfeller mulig å ty til medisinering. Behandlingen innebærer ofte administrering av hemmende neurohormoner ( dopaminergika og somatostatinanaloger ), som er i stand til å begrense sekresjonen av overskytende hormoner og redusere størrelsen på tumormassen.

Hypofyse adenom som reagerer best på denne typen behandling er prolactinoma (hypofysepresentin prolactin adenom). Medisinsk behandling involverer kun administrasjon av dopaminerge agonister (de binder dopamin), noe som reduserer prolactinsekresjon og potensielt tumormassen, slik at kirurgisk fjerning unngås. Fra dette synspunkt er det viktig å vurdere at legemiddelbehandling må plasseres etter differensialdiagnosen med makroprolaktinom, der terapien er hovedsakelig kirurgisk. De mest brukte stoffene for prolactinsekreterende adenomer er bromokriptin og cabergolin : begge er dopaminagonister som reduserer prolactinsekresjon, lindrer symptomer og reduserer ofte størrelsen på tumormassen. Mulige bivirkninger av disse legemidlene inkluderer døsighet, svimmelhet, kvalme, oppkast, diaré eller forstoppelse, forvirring og depresjon. Mens du tar disse stoffene, kan noen mennesker også oppleve tvangsmessig atferd.

Somatostatinanaloger (octreotid, lanreotid, etc.) er tilgjengelige for medisinsk behandling av GH-utskillende hypofyse adenomer (veksthormon) og kan også brukes til noen TSH-utskillende adenomer . Disse legemidlene kan ha mindre bivirkninger, som kvalme, oppkast, diaré, magesmerter, svimmelhet, hodepine og smerte på injeksjonsstedet, selv om mange av disse har en tendens til å forbedre seg eller forsvinne over tid. De kan også forårsake gallestein og kan forverre diabetes hvis den allerede har blitt diagnostisert hos pasienten.

Drug therapy spiller en viktig rolle i styringen av Cushings sykdom og i akromegali .

Hvis en hypofyse adenom forårsaker en reduksjon i hormonell sekresjon eller hvis kirurgisk fjerning av svulsten har indusert et underskudd i hormonproduksjonen, kan det være nødvendig å ty til en spesifikk erstatningsterapi for å opprettholde hormonnivåer ved normale verdier og til å takle hypofysinsuffisiens ( hypopituitarism).

kirurgi

Behandlingen av store hypofyse adenomer består vanligvis av kirurgi. Vanligvis er kirurgisk fjerning nødvendig når hypofysen adenom komprimerer nabostrukturer eller er hypersecreting. Suksessen til operasjonen avhenger av typen av svulst, dens plassering og størrelse og hvorvidt de omkringliggende vevene blir invadert eller ikke. I de fleste pasienter gir kirurgisk behandling en positiv prognose og fullstendig gjenoppretting.

Kirurgi tillater fullstendig fjerning av hypofyse adenom og omfatter hovedsakelig to teknikker:

Transsphenoidal tilnærming . Lokaliseringen av hypofysen tillater transsphenoidal inngrep, hvor kirurgen bruker endoskoper for å få tilgang til sphenoidbenet, som går gjennom nesehulen eller under overleppen. Denne prosedyren er minimalt invasiv, involverer ikke eksterne snitt, minimerer komplikasjoner og inntakstid. Imidlertid tillater transsphenoidal inngrep å behandle kun adenomer av liten størrelse (mikroadenomer) og med lav grad av invasivitet.
Transkranial tilnærming (kraniotomi) . Noen makroadenomer strekker seg inn i hjernehulen og kan kreve åpning av skallen, gjennom et snitt i hodebunnen, for å få tilgang til svulsten. Ofte er prosedyren forbundet med medisinering og postoperativ stråleterapi.

strålebehandling

Noen hypofyse adenomer kan ikke fjernes kirurgisk, da de ikke er lett tilgjengelige, mens andre kan være ildfaste mot behandling med medisiner. Strålebehandling bruker høy energi stråling, som selektivt virker på målvulsten (generelt de omgivende hjernestrukturene mottar bare en brøkdel av strålingen). Blant de forskjellige metodene nevner vi konvensjonell og stereotaktisk radioterapi (gamma-kniv).

Strålebehandling kan være effektiv til å kontrollere veksten av hypofyseadenomer eller ved å ødelegge eventuelle resterende tumorceller (postoperativ stråleterapi). Behandling med stråling kan imidlertid i noen tilfeller resultere i hypofyseinsuffisiens, som vanligvis forekommer flere år etter behandling og krever hormonbehandling.

Prognose og forventet levetid

Prognosen for hypofyse adenomer er positiv: kirurgisk excision er trygt og gjør det mulig å gjenopprette normal hormonell produksjon. Remisjon (fullstendig helbredelse) kan oppnås hos 90% av pasientene med mikroadenomer og i omtrent 50-60% makroadenomer. Videre er hypofyse adenom en type svulst som har en tendens til å knapt komme seg igjen. I noen tilfeller kan hypofysevikt fremkomme etter operasjonen: Denne tilstanden er en sjelden forekomst i mikroadenomer, mens den er hyppigere i makroadenomer (30% av tilfellene).