helsen til nervesystemet

ADEM - Disseminert akutt encefalomyelitt

generalitet

ADEM, også kjent som akutt spredt encefalomyelitt, er en nevrologisk lidelse preget av betennelse i hjernen og ryggmargen og en prosess for demyelinering av nervene i sentralnervesystemet og noen ganger av det perifere nervesystemet.

Sannsynligvis er ADEM en autoimmun tilstand.

Det finnes to typer ADEM: postinfeksiøs ADEM, som skyldes tidligere virus- eller bakterieinfeksjon, og ADEM etter vaksine, som oppstår på grunn av tidligere vaksinasjon.

De typiske symptomene på ADEM består av: kvalme, oppkast, visuelle vanskeligheter, forvirring, døsighet, svakhet i lemmer, vanskeligheter med å svelge, en tendens til å falle og kramper.

På de mest avanserte og alvorlige stadiene kan ADEM føre til koma.

For en korrekt diagnose er de grunnleggende testene: fysisk undersøkelse, medisinsk historie, magnetisk resonansavbildning av hjernen og lumbale punktering.

For tiden er de eneste behandlingsmidlene som er tilgjengelige for ADEM-pasienter: to farmakologiske terapier, en basert på kortikosteroider og en basert på immunosuppressiva og anticancer-legemidler, og til slutt plasmaferesen.

Hva er ADEM?

ADEM, eller spredt akutt encefalomyelitt, er en autoimmun nevrologisk sykdom kjennetegnet ved en inflammatorisk prosess som involverer hjernen og ryggmargen og en demyeliniseringsprosess av nervene som tilhører sentralnervesystemet og noen ganger i nervesystemet perifer .

epidemiologi

ADEM er en svært sjelden sykdom; Faktisk er forekomsten sin lik 8 tilfeller per 1.000.000 mennesker per år.

Det kan forekomme i alle aldre, men statistiske studier har vist at det hovedsakelig gjelder barn og ungdom (NB: emner mellom 5 og 8 år er langt den mest interesserte).

ADEM påvirker menn og kvinner mer eller mindre like.

Dødeligheten er 5%.

årsaker

Autoimmune sykdommer er spesielle sykelige tilstander, karakterisert ved en overdrevet og feil respons av immunsystemet . Faktisk, hos personer med en autoimmun sykdom, anerkjenner de cellulære og glykoproteinelementene, som utgjør immunsystemet, noen organer og / eller vev i menneskekroppen som fremmed, og av denne grunn angriper de dem. Med andre ord virker de mot organer og / eller vev i menneskekroppen da de virker mot virus-, bakterie- eller soppmidler.

Den aggresjonen som immunforsvaret utfører mot kroppen som skal forsvares, innebærer mer eller mindre skade eller endring av de involverte organer og vev.

I de fleste tilfeller er de uklare mekanismene som fører til at individets immunsystem skal vende seg mot organismen som den skal beskytte, og dermed utløse en autoimmun sykdom, uklart, om ikke ukjent.

I det spesifikke tilfellet av ADEM er det kjent at utløsende / favoriserende faktor er svært ofte en tidligere virus- eller bakterieinfeksjon eller, sjelden, tidligere vaksinasjon . ADEM etter en viral eller bakteriell infeksjon kalles etter infeksiøs ADEM (eller etter infeksiøs akutt spredt encefalomyelitt ); ADEM etter en vaksinasjon tar i stedet det spesifikke navnet på ADEM (eller post-vaksinert akutt spredt encefalomyelitt ).

POST-INFECTIVE ADEM

Post-infeksiøs ADEM påvirker mellom 50 og 75% av pasientene, og dermed de fleste kliniske tilfeller.

Virus som anses å være mulige utløsere av ADEM inkluderer: influensavirus, enterovirus, meslinger virus, varicella virus, kusse virus, rubella virus, Epstein Barr virus, Cytomegalovirus, Herpes simplex virus, hepatitt A virus og Coxsackievirus.

Når det gjelder infeksiøs bakteriell ADEM, kan bakteriene som kan forårsake det være: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytiske streptokokker, bakterier av slekten Leptospira og Borrelia burgdorferi (bakterie som er ansvarlig for Lyme-sykdommen ).

POST-VACCINIC ADEM

Post-vaksine ADEM påvirker bare noen få pasienter; det er derfor veldig sjelden.

Blant de vaksinasjonene som denne spesielle ADEM-modellen kan utlede, skiller den seg ut:

  • Rabiesvaccinen (dvs. mot rabies) av Semple-typen, ikke lenger i bruk;
  • Vacciner for hepatitt B, kikhoste, difteri, kusma, meslinger, rubella, pneumokokk lungebetennelse, varicella, japansk encefalitt og poliomyelitt.

    For å unngå dårlige tolkninger bør det understrekes at de nevnte vaksiene bare er involvert i utseendet av ADEM i svært sjeldne tilfeller; å avstå det fra frykt for ADEM utsetter den berørte personen for helt høyere risiko for god helse og liv.

PATOLOGISK ANATOMI

Fra observasjonen av organene i sentralnervesystemet hos pasienter med ADEM viste det seg at de inflammatoriske lesjonene hovedsakelig involverer det hvite subkortiske og sentrale stoffet i både hjernehalvfrekvensen, i hjernen, i hjernestammen og i ryggmargen .

Symptomer, tegn og komplikasjoner

Typisk vises de typiske symptomene på infeksiøs ADEM 1-3 uker etter utløsende infeksjon og består av:

  • feber,
  • kvalme,
  • oppkast;
  • forvirring;
  • Visuelle problemer (f.eks. Sløret syn eller dobbeltsyn);
  • døsighet;
  • Svakhet i armene og / eller bena;
  • Tendens til å falle;
  • Vanskeligheter å svelge;
  • Kramper.

Når det gjelder de klassiske symptomene på ADEM etter vaksine, vises de 1 til 3 måneder etter den ulovlige vaksinasjonen og består av:

  • kvalme,
  • oppkast;
  • Visuelle vanskeligheter (f.eks. Sløret syn eller dobbeltsyn);
  • forvirring;
  • døsighet;
  • Svakhet i armene og / eller bena;
  • Vanskeligheter å svelge;
  • Tendens til å falle;
  • Kramper.

ANDRE SYMPTOMER FOR ADEM

I tillegg til symptomene som er rapportert ovenfor, kan ADEM være ansvarlig for: hemiparesis, paraparesis og lammelse av kraniale nerver .

KOMPLIKASJONER

På de mest avanserte stadier og uten riktig medisinsk behandling, kan ADEM føre til koma .

diagnose

For å oppnå en korrekt diagnose av ADEM er følgende grunnleggende:

  • Den objektive undersøkelsen ;
  • Anamnesen . Nyhetene som den kan gi, er viktig for å forstå om en ADEM er postinfeksiøs eller post-vaksine;
  • Magnetisk resonansavbildning av hjernen Det gjør det mulig å se konsekvensene av inflammatoriske prosesser på den hvite substansen;
  • Lumbar punktering med etterfølgende analyse av cerebrospinalvæske . Denne testen gjør det mulig å skille ADEM fra den mest kjente og vanlige multippelsklerosen, hvis symptomer er stort sett overlappende.

terapi

Tilgjengeligheten av behandlinger for ADEM er veldig liten, siden investeringene for å finne adekvate behandlinger og nye terapeutiske virkemidler frem til nå, alltid har vært svært begrenset.

Foreløpig er de eneste behandlingsmidlene som er tilgjengelige for ADEM-pasienter: en legemiddelbehandling basert på kortikosteroider, en andre medisinbehandling basert på immunosuppressive midler og anticancer-stoffer og til slutt plasmaferese .

CORTICOSTEROID THERAPY

Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, eller stoffer som virker mot betennelsesprosesser.

Deres langvarige eller hensynsløse bruk kan ha alvorlige konsekvenser for den menneskelige organismenes helse og føre for eksempel til utbruddet av: osteoporose, diabetes, katarakt eller fedme.

I nærvær av ADEM er bruk av kortikosteroider den første linjebehandlingen .

I utgangspunktet foregår den aktuelle terapi intravenøst ​​og involverer høye farmakologiske doser; blant de mest brukte kortikosteroider i denne fasen er metylprednisolon og dexametason .

Derfor, etter 3-6 uker, blir legemiddeladministrasjon oral og involverer lave doser prednisolon .

Ifølge noen statistiske undersøkelser vil pasienter som bruker metylprednisolon få overlegen fordel sammenlignet med pasienter som bruker deksametason.

Sammendrag av mulige terapier i tilfelle ADEM

kortikosteroider

  • Metylprednisolon og dexametason intravenøst ​​ved høye doser;
  • Oral prednisolon, i lave doser.

immunsuppressiv

  • Intravenøse immunoglobuliner

Anti-kreft stoffer

  • Mitoxantron intravenøst;
  • Cyclophosphamide.

plasmaferese

Det gjør det mulig å fjerne en del av immuncellene som er ansvarlige for inflammatorisk tilstand.

prognose

Ifølge ulike medisinske undersøkelser er prognosen i tilfelle ADEM:

  • Det er i de fleste tilfeller gunstig (til og med mer enn 70% av pasientene), med gjenoppretting av nevrologiske funksjoner som kan være komplett eller halvfullført. Semi-komplett betyr at det fortsatt er noen funksjonshemninger, motor (f.eks. Ataksi eller hemiparese) og / eller kognitiv svekkelse (f.eks. Kortvarig amnesi eller tap av oppmerksomhet);
  • Det er svært ugunstig for minst 5%, en prosentandel som tilsvarer dødeligheten.

Det er et faktum at prognosenes negativitet i tilfelle av ADEM i stor grad er avhengig av mangel på behandling med kortikosteroider .

Som en endelig figur bemerkes det at barn med ADEM har større forhåpninger om å nyte en gunstig prognose enn voksne.