Hva er ataksi?
Konsekvent forstyrrelse i mangel på muskulær koordinering, noe som gjør det vanskelig å utføre frivillige bevegelser : Dette er definisjonen av ataksi spesifisert av AISA, den italienske foreningen for bekjempelse av ataxiske syndromer.
For å gi en bedre ide, la oss ta et eksempel. Ataksien i mild form er sammenlignbar med en drunget tur; Faktisk er et emne i alkoholisk forgiftning et tydelig usikkert bær: han går fremover i forskjellige trinn, med en annen bredde fra hverandre, gangen er ikke rett og tilstanden av beruselse gjør det vanskelig å opprettholde en stående stilling.
Andre artikler om ataksi:
- Ataxi: klassifisering
- Ataxia: symptomer og årsaker
- Ataxia: diagnose og terapi
- Friedreichs ataksi
- Cerebellar ataksi
- Charcot-Marie Tannaksjon
- Ataxi i korthet: Sammendrag på ataksi
generalitet
Et ataksisk subjekt presenterer bevegelser med redusert eller overdreven amplitude, gangen er ikke stabil, men usikker og rystet; Dessuten er koordinasjonen mellom bevegelser etablert mellom stammen og hodet, mellom stammen og armene, eller igjen mellom bena og stammen. På grunn av disse egenskapene har en ataksipatient en tendens til å falle. I ataksiske syndromer er det samtidig spasmer og sammentrekning av antagonistiske muskelbunter.
Med tanke på at muskelbevegelsene styres av cerebellum, som er direkte forbundet med ryggmargen og til perifere nerver, kan de mulige lesjonene på nivået av disse områdene generere ataksi: hjernen representerer faktisk sentrum for regulering og koordinering av frivillige muskelbevegelser; en hypotetisk skade som befinner seg i sentrum av cerebellum, er i stand til å blokkere sammenkoblingen mellom de andre seksjonene av CNS, genererer mild ataksi, en typisk tur av rusmiddeltilstanden. Når derimot en sidestilling av cerebellum er skadet, observeres det at det bare er halvparten av kroppen som tilsvarer det kompromitterte hemicetellum.
Det er også genetiske former for ataksi, som overføres fra foreldrene til barna.
Degenerasjon av ataksi
Ataxier, og de tilsvarende ataksiske syndromene, er subtile lidelser som begynner med få tegn, men degenererer sakte og gradvis. Generelt involverer de første manifestasjonene bena, så armene påvirker da også stemmen, kompromitterer artikulasjonen av ordet (ataksien av ordet), muskulaturen, høringen og synet. [hentet fra www.atassia.it]
Ataxia og ataksiske syndromer
Ved konvensjon brukes termerne ataksi og ataksisk syndrom uten forskjell, siden de refererer til de samme forstyrrelsene. I virkeligheten vil det ikke være helt riktig, siden "ataksisk syndrom" indikerer et sett av ugyldigende genetiske sykdommer, mens "ataksi" representerer hovedsymptomet, samt det progressive tapet av evnen til å utføre en frivillig og kontrollert bevegelse rettet mot riktig retning. Med den uutviklede evolusjonen i en negativ følelse av ataksi viser subjektet en klar forverring av motilitet, ledsaget av smerte av variabel intensitet, men alltid tilstede, ansvarlig for den generelle forverring av ataksisk syndrom.
forekomst
Ataxiske syndromer er ganske sjeldne: i Italia er det anslått at omtrent 5000 personer påvirkes. Dessverre er prognosen imidlertid ikke bra, da ataksiske syndrom ofte er svært forstyrrende patologier av CNS, som er preget av et sakte, men progressivt tap av muskelkontroll og motorisk koordinering.
Forekomsten av ataksiske syndromer er ikke kjent. Det ser imidlertid ut til at 4, 5-6, 4 pasienter påvirkes per 100 000 friske individer [fra pediatrisk nevrologi, ved Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Alderen på begynnelsen av de aller første ataksiske manifestasjonene varierer etter type ataksi: for eksempel er målet for Friedreichs ataksi gitt av spedbarn.
Ataxia og tilhørende sykdommer
Det er ikke uvanlig at ataksien skal ledsages av andre lidelser med mer eller mindre alvorlig intensitet, for eksempel: inkontinens, vanskeligheter med å svelge, ukoordinering og langsomhet av øyebevegelser, og andre ukontrollerte og ufrivillige bevegelser i hode, bagasjerom og underlempene eller over. I noen tilfeller kan ataksi også føre til hukommelsestap, og nevrologisk skade kan føre til hjertesykdommer og bronkopulmonale komplikasjoner [fra www.atassia.it].
Dybding: AISA onlus
For å oppmuntre til vitenskapelig forskning av immunologisk-genetisk-molekylær type på ataksier, i 1982, i Lombardia, ble AISA født, den italienske foreningen for bekjempelse av ataksiske syndromer, lovlig anerkjent av helsedepartementet bare i 1995: dette Forening, bestående av frivillige, har til hensikt å fremme former for forebygging av ataksi, å informere og sensitisere befolkningen, og å støtte de ataksiske pasientene, maktesløse i møte med denne svekkende sykdommen.
