narkotika

Legemidler til behandling av hyperammonemi

definisjon

Blant de metabolske forstyrrelsene er hyperammonemi preget av et overdrevet overskudd av ammoniakk i blodet: vi snakker om en svært alvorlig klinisk tilstand som kan føre pasienten til enkefalopati og død på kort tid.

årsaker

Det er to typer hyperammonemi:

  1. Primær hyperammonemi: Ekspresjon av genetiske metabolske mutasjoner, der enzymene involvert i komplekse urea syklusen ikke er i stand til å oppfylle sin funksjon på riktig måte
  2. Sekundær hyperammonemi: Også i dette tilfellet kan metabolsk mutasjon være av genetisk avledning. Den medfødte feilen som påvirker mellommetabolismen kan skyldes den reduserte aktiviteten til enzymer som ikke tilhører urea syklusen, men er likevel involvert i viktige metabolske reaksjoner (f. Eks. Fettsyreoksidasjon). Sekundær hyperammonemi kan også resultere i leverinsuffisiens, cirrose, hepatitt, akutte virusinfeksjoner, inntak av toksiner, leversykdommer, alvorlige reaksjoner på medisiner (f.eks. For behandling av tuberkulose)
  • Uspesifisert hypotese: Legemidler til behandling av leukemi kan fremme sekundær hyperammonemi status.

symptomer

Symptomologien til hyperammonemi, tydeligvis alvorlig, preges av tilstedeværelsen av metabolsk encefalopati ofte forbundet med respiratorisk alkalose, forandring av leverfunksjon, agitasjon, forvirring, desorientering, døsighet. Ofte degenererer sykdommen seg raskt mot koma og kramper.

Normalt inneholder ammoniakknivåer i blodet mellom 21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).

Informasjon om hyperammonemi - narkotika til behandling av hyperammonemi er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Hyperammonemia - Drugs for behandling av hyperammonemi.

narkotika

Hyperammonemi er en klinisk nødsituasjon i alle henseender: pasienten må straks reddes og innlagt på sykehus, siden symptomene knyttet til sykdommen kan falle ut og forårsake irreversibel skade, til døden. Overflødig ammoniakk bør straks fjernes for å unngå uopprettelig skade på nervesystemet.

Administrasjonen av glukose og lipider ser ut til å være et ganske nyttig terapeutisk alternativ for å redusere ammoniaksyntesen ved metabolisme av endogene proteiner; Av samme grunn anbefales også administrasjon av arginin noen ganger. Hos noen pasienter med hyperammonemi synes intravenøs behandling med natriumbenzoat og natriumfenylacetat å garantere et bedre resultat.

Et skritt tilbake for å forstå ... la oss huske kort at ammoniakk, et stoff som inneholder nitrogen, er et produkt avledet fra katabolismen av proteiner; før eliminering av urin, omdannes ammoniakk generelt av nyrene til urea, et stoff som er mindre giftig enn det forrige.

Dialyse er imidlertid det mest effektive terapeutiske alternativet for å eliminere overskudd av ammoniakk; Alternativt er det mulig å utsette pasienten for hemofiltrering, spesielt angitt hos nyfødte som lider av hyperammonemi.

Den farmakologiske behandlingen er alltid ledsaget av en viktig diettmodulasjon, som består i fullstendig suspensjon av proteininntaket; å understreke at det er selve organismen som nekter mat i sammenheng med hyperammonemi (selvbeskyttelse).

Nødbehandling for behandling av hyperammonemi:

  1. Total avskaffelse av proteininntak
  2. Opprettholder et tilstrekkelig kaloriinntak som kan hemme endogen katabolisme
  3. Intravenøs infusjon av legemidler, nyttig for å aktivere alternative måter å eliminere nitrogen
  • L-Argininhydroklorid (f.eks. Bioarginin): Administrer legemidlet intravenøst ​​i en dose på 600 mg / kg om 1 time, etterfulgt av 2-4 mmol / kg i løpet av 24 timer, og spalt lasten i 4 doser.
  • Natriumbenzoat (f.eks. Natriumbenzoat TN): administrere legemidlet intravenøst ​​i en startdose på 250 mg / kg; fortsett terapi med 250 mg / kg per dag, like delt inn i 4 doser.
  • Natriumfenylbutyrat (f.eks. Ammonaps): tilgjengelig i form av tabletter eller granulater, er legemidlet indisert for behandling av pasienter som lider av hyperammonemi eller i alle fall med sykdommer i urea syklusen. Legemidlet er ikke brukt i monoterapi. Det anbefales faktisk å følge alle indikasjoner på legen som i all sannsynlighet vil råde å ta dette legemidlet sammen med andre sammen med en personlig diettbehandling med svært lavt proteininnhold. Dosen bør bestemmes av legen i henhold til ammoniakkverdiene i blodet. Granulatene er reservert for nyfødte som lider av hyperammonemi, ikke i stand til å svelge tabletter.
  1. Nøddialyse (i tilfelle fiaskobehandling som beskrevet ovenfor): indikeres for å akselerere eliminering av akkumulert ammoniakk.

Alternative medisiner for behandling av hyperammonemi

  • Cargluminsyre (f.eks. Carbaglu): Den daglige belastningen må deles like i to doser, og er rundt 100 mg totalt. Begynn behandlingen med en dose på 100-250 mg / kg, som skal tas oralt, umiddelbart før de to hovedmåltider. Det anbefales å følge denne terapeutiske ordningen sammen med andre terapier for behandling av hyperammonemi. Den nøyaktige doseringen bør etableres basert på plasmakonsentrasjonen i ammoniakk. Vedlikeholdsdosen er vanligvis mindre enn 100 mg per dag, som alltid skal deles i to doser over 24 timer før måltider. Kontakt legen din.

Vedlikeholdsterapi (forebygging av tilbakefall) : Vedlikeholdsbehandling etter episoder av hyperammonemi er basert på både kosttilskudd og forebyggende behandling av legemidler:

  1. Sjansene for hyperammonemi som oppstår etter den første episoden er svært høye; Derfor anbefales det å følge all legenes instruksjoner nøye, inkludert full overholdelse av tilpassede diettregler. Det anbefales å følge et lavprotein diett; Det spesifikke daglige inntaket av proteiner avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og pasientens alder. For eksempel, nyfødte helbredet av en første episode av hyperammonemi anbefales å begrense hypoproteininntaket så mye som mulig. Proteiner som ikke er tatt, bør erstattes med diettprodukter formulert med essensielle aminosyrer assosiert med tilskudd med sporstoffer og vitaminer.
  2. Kosttilskuddene for å hindre tilbakefall av hyperammonemi er ikke alltid tilstrekkelig; pasienter med fortidshistorie av hyperammonemi bør faktisk ta andre medisiner, som natriumbenzoat, arginin og fenylbutyrat oralt (tidligere analysert for beredskapsbehandling). Dosen må etableres av legen og tilpasses spesielt for hver enkelt pasient; Imidlertid behandles de fleste pasienter med en historie med hyperammonemi med 250 mg / kg daglig natriumbenzoat, fenylbutyrat og arginin, for forebyggende formål.