vaskulitt

Hva er en vaskulitt?

Vaskulitt er en betennelse i blodkarets vegger. Denne inflammatoriske prosessen kan oppstå uten kjent årsak (primær vaskulitt), autoimmune reaksjoner, som følge av en smittsom prosess eller i forbindelse med en annen patologisk tilstand (sekundær vaskulitt).

Et hvilket som helst blodår kan påvirkes av en vaskulitt, som - avhengig av plasseringen av den inflammatoriske prosessen - kan utvikle et bredt spekter av sykdommer, som også kan variere betydelig i symptomer, alvorlighetsgrad og varighet.

årsaker

I vaskulitt er immunsystemets deltakelse tydelig: dette blir "hyperaktivt" og feiler kjærligheten blodkarceller som fremmed og farlig, og angriper dem som om de var en bakterie eller et virus. Det er ikke alltid klart hvorfor dette skjer, men en infeksjon, visse typer kreft og immunforstyrrelser, visse stoffer eller en allergisk reaksjon virker ofte som en utløser.

Den inflammatoriske prosessen fører til endringer i veggene i blodårene. Vaskulitt bekjemper lumen av kar, reduserer mengden blod som når vev og organer. I noen tilfeller kan trombi eller granulomer danne seg i et berørt kar, som hindrer blodstrømmen. Andre ganger, i stedet for å redusere kaliber, svulmer vaskulitt blodkaret, forårsaker utbruddet av en aneurisme.

Vaskulitt uten kjente årsaker (primær vaskulitt)

For mange former for vaskulitt er årsaken ikke kjent.

Sekundær vaskulitt

Flere sykdommer er forbundet med starten av vaskulitt.

Disse forholdene inkluderer:

• Infeksjoner. Noen vaskulitt oppstår som svar på en infeksjon. For eksempel er mange tilfeller av kryoglobulinemisk vaskulitt resultat av hepatitt C-virusinfeksjon, mens hepatitt B kan resultere i den kliniske presentasjonen av polyarteritt nodosa.
• Autoimmune sykdommer . Vaskulitt kan også forekomme som følge av visse sykdommer i immunsystemet, som reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, juvenil dermatomyosit og sclerodermi.
• Allergiske reaksjoner. Eksponering for kjemikalier (insektmidler og petroleumsprodukter) og medikamenter som amfetaminer, sulfonamider, beta-laktamer, p-piller, NSAID, kinoloner og noen vaksiner kan forårsake vaskulitt.
• Blodcelletumorer . En lymphoproliferativ eller myeloproliferativ neoplasma kan forårsake vaskulitt.

klassifisering

Det er forskjellige former for vaskulitt, og hver av disse er preget av et spesifikt klinisk bilde.

Vaskulitt kan klassifiseres basert på:

• Underliggende årsak;
• Plassering av berørte fartøyer:
• Cerebral vaskulitt;
• Kutan vaskulitt;
• Systemisk vaskulitt.
• Type eller størrelse på de berørte blodkarene:
• Vaskulitt i store blodårer (som aorta og dets grener) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritt og tidsmessig arteritt;
• Vaskulitt av mellomstore fartøy (arterier og årer) : Buerger's sykdom, kutan vaskulitt, Kawasaki syndrom og polyarteritt nodosa;
• Vaskulitt av små kar (kapillærer, arterioler og venuler) : Churg-Strauss syndrom, leukocytoklastisk vaskulitt, essensiell blandet kryoglobulinemi, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopisk polyangioitt og Wegeners granulomatose.

Vaskulitt inkluderer arteritt, betennelse som hovedsakelig rammer arteriene, som Takayasus arteritt, polyarteritis nodosa og tidsmessig arteritt. Noen former påvirker derimot arterier og årer av forskjellige størrelser (Behçets sykdom).

symptomer

Tegn og symptomer på vaskulitt varierer avhengig av hvilke blodkar (derav hvilke organer eller systemer) som er involvert. Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger også av hvilken form det forekommer (fra mild til invaliderende). Imidlertid er det generelle tegn og symptomer som er vanlig for de fleste vaskulitt, som inkluderer:

• Hudutbrudd;
• svakhet;
• feber,
• Fedre og muskelsmerter;
• Tap av mat og vekt.

Selv om spesifikke manifestasjoner kan være tilstede i noen tid, for eksempel artralgi og sløvhet, er det første tydelige tegn på vaskulitt ofte en hudlidelse (purpura, knuter, sår, kankersår etc.).

Presentasjon basert på kaliber av de berørte fartøyene

Hvis et lite blodkar påvirkes, kan det bryte og produsere liten infiltrasjon av blod inn i vevet, som fremstår som små røde og lilla flekker på huden. Hvis istedet et større fartøy tenner, kan det hovne og produsere en knute som kan tas i betraktning når den ligger nær overflaten av huden.

vaskulitt	Små vaser	Mellomstore fartøy	Store blodårer
presentasjon	Palpable lilla 1-3 mm (kan bli sammen for å danne plakk og / eller sår); Svært små papules; blødning; urticaria; vesikler; Livedum retikulær (sjelden).	sår; knuter; Livedo retikulær; Papulo-nekrotiske lesjoner; hypertensjon; Mulig skade på nyrekarene.	ischemi; hypertensjon; aneurismer; Disseksjon, blødning eller brudd.

Tegn og symptomer på bestemte organer og systemer

Ytterligere symptomer kan forekomme avhengig av kroppsområdet som er berørt av vaskulitt:

• Hjerte: myokardinfarkt, hypertensjon og gangrene;
• Ledd: leddgikt;
• Nyrer: mørk urin eller hematuri og glomerulonephritis;
• Hud: knuter, sår, blåmerker eller elveblest, purpura og retikulær livedo;
• Lunger: kortpustethet og hemoptysis (hoste med blod);
• Øyne: rødhet, kløe og brenning, lysfølsomhet, nedsatt synsstyrke og blindhet;
• Mage-tarmkanalen: magesår og magesår, magesmerter og perforering av tarmen;
• Nese, hals og ører: bihulebetennelse, sår, tinnitus og hørselstap;
• Nerver: nummenhet, prikkende, svakhet i ulike deler av kroppen, tap av følelse eller styrke i hender og føtter, og smerter i armer og ben;
• Hjerne: hodepine, hjerneslag, muskel svakhet og lammelse (manglende evne til å bevege seg).

Tegn og symptomer på noen typer vaskulitt

• Behçet syndrom: det kan forårsake tilbakevendende og smertefulle magesår, sår på kjønnsorganene, hudlesjoner som ligner på akne og okulær betennelse (uveitt);
• Temporal arteritt : påvirker vanligvis en arterie på siden av hodet. Symptomer kan omfatte hodepine, smerte i kjeve og hodebunn, med uklart eller dobbeltsyn opp til plutselig blindhet. Denne tilstanden kalles også gigantisk arteritt. Det er ofte forbundet med en annen type betennelsestilstand, kalt polymyalgia rheumatica (PMR), som forårsaker smerte og betennelse i kroppens store ledd (skuldre, etc.).
• Takayasu arteritt: det påvirker mellomstore og store arterier (spesielt aorta og dets grener) og manifesterer seg som en systemisk sykdom. Symptomer på Takayasus arteritt kan omfatte tretthet og sykdom, feber, nattesvette, ledsmerter, tap av appetitt, nummenhet, høyt blodtrykk, hodepine og synsforstyrrelser.
• Buerger sykdom: også kjent som tromboangiitis obliterans, forårsaker betennelse i blodkarene i ekstremiteter. Som et resultat strømmer mindre blod til det berørte vevet, noe som forårsaker smerter i kalvene og føttene når det går eller smerter i hender og underarmer med aktivitet. I de alvorligste tilfellene kan sår utvikles på fingrene og gangrene (død eller forfall av kroppsvev). Andre symptomer inkluderer dannelsen av blodpropper i de ytre benene på lemmerne; sjelden, kan Buerger sykdom påvirke blodkarene i hjernen, magen og hjertet. Sykdommen er sterkt forbundet med sigarettrøyking.
• Kawasaki sykdom : sjeldne barndoms sykdom, også kjent som mukokutant lymfeknude syndrom; Faktisk er denne patologien vanligvis forbundet med hovne lymfeknuter og rødhet i huden og slimhinner i øynene og munnen. Det kan påvirke noe blodkar i kroppen.
• Polyarteritis nodosa: Det kan forekomme i mellomstore blodkar, i ulike deler av kroppen. Det påvirker ofte nyrene, fordøyelsessystemet, perifere nerver og huden. Tegn og symptomer inkluderer: anemi, feber, sykdom, vekttap, purpura, hudsår, nyreproblemer, muskel-, buks- og leddsmerter. Noen tilfeller av polyarteritt nodosa ser ut til å være forbundet med hepatitt B eller C.
• Churg-Strauss syndrom: også kjent som allergisk granulomatose eller allergisk vaskulitt, kan påvirke mange organer, inkludert lungene, huden, nyrene, nervesystemet og hjertet. Symptomene kan variere sterkt.
• Essensiell blandet kryoglobulinemi: Det er ofte assosiert med hepatitt C-virusinfeksjoner, men kan også forekomme sammen med andre sykdommer. "Cryoglobulinemia" refererer til forekomsten av unormale proteiner i blodet, som feller (danner en gel) når en serumprøve plasseres ved lavere temperatur enn kroppstemperatur. Symptomer inkluderer ofte ledsmerter, palpabel purpura, svakhet og nevropati.
• Schönlein-Henoch purpura: Betennelse i de mindre blodkarene i huden, leddene, tarmene og nyrene. Symptomer kan inkludere magesmerter, blod i urinen, leddsmerter, tegn på nyrebeskadigelse (hematuri) og purpura på baken, bena og føttene. Sykdommen er mer vanlig i barndommen, men kan også påvirke ungdom og voksne. Hos barn er omtrent halvparten av tilfellene forårsaket av en viral eller bakteriell infeksjon i øvre luftveier.
• Overfølsomhet vaskulitt (eller leukocytoklastisk): det kan utløses av en allergisk reaksjon (ofte medikament-indusert) eller ved en infeksjon. Et vanlig symptom er utseendet på røde flekker på huden, vanligvis på nedre del av bena eller baksiden. Narkotikauttak eller behandling av infeksjonen løser vanligvis vaskulitt.
• Mikroskopisk polyangiitt: påvirker små blodkar, spesielt nyrer og lunger. Kliniske tegn er ofte ikke spesifikke og kan gradvis begynne med feber, vekttap og muskelsmerter. Noen ganger utvikler symptomene plutselig og raskt, noe som induserer nyresvikt. Hvis lungene påvirkes, kan det første symptomet være blodutslipp med hoste (hemoptyse).
• Wegeners granulomatose: Den kan ligge på nesenivå, paranasale bihuler, hals, lunger, nyrer og andre organer. I tillegg til betennelse i blodkarene, kan de berørte vevene også utvikle unormale knuter, kalt granulomer. Hvis disse utvikler seg i lungene, kan de ødelegge lungevevvet. Skaden kan forveksles med lungebetennelse eller lungekreft. Tegn og symptomer kan omfatte feber, vekttap, muskelsmerter, nasal obstruksjon, kronisk bihulebetennelse og neseblod. Nyrene påvirkes ofte, selv om de fleste ikke har noen åpenbare symptomer før skaden er mer avansert (nyresvikt).

Vaskulitt kan påvirke mennesker i begge kjønn og påvirke et bredt spekter av aldre. Noen former for vaskulitt påvirker ofte visse grupper av mennesker. For eksempel forekommer Kawasaki sykdom bare i barndommen; Schönlein-Henoch purpura er vanlig hos barn enn hos voksne, mens temporal arteritt forekommer bare over 50 år.

Hos barn forekommer de vanligste former for vaskulitt plutselig og vanligvis som en enkelt episode.

Andre former har en langsommere og mer subtile utbrudd som varer i uker eller måneder, noe som gjør diagnosen vanskelig; Dette er tilfellet av polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose og Takayasus arteritt.

komplikasjoner

Komplikasjoner av vaskulitt kan være flere og avhenge av den underliggende årsaken, typen og størrelsen på det berørte blodkaret. Betennelse kan føre til tap av funksjon i det berørte vev, organer eller systemer i kroppen.

Generelt kan komplikasjoner omfatte:

• Organ skade . Avbrudd av blodstrøm, forårsaket av betennelse, kan skade organene som leveres av blodkaret. Noen typer vaskulitt kan forårsake alvorlige konsekvenser: nyresvikt, gangren, lungeblødning, subglottisk stenose, arteriell eller venøs trombose, etc. Organer involvert i vaskulitt, som for eksempel hjertet eller lungene, kan kreve spesifikke medisinske behandlinger som er utformet for å forbedre funksjonen under sykdommens aktive fase.
• Gjentatte episoder av vaskulitt . Selv når behandling for vaskulitt først er vellykket, kan tilstanden gjenta og kreve tilleggsbehandling. I andre tilfeller kan sykdommen aldri helt løses og krever langvarig behandling.

Vaskulitt: Diagnose og Behandling »