Relaterte artikler: Zollinger-Ellison syndrom
definisjon
Zollinger-Ellison syndrom er en alvorlig patologisk tilstand preget av økt sekresjon av magesyrer, peptiske ulcerasjoner og merket hypergastrinemi. Disse fenomenene er sekundære for tilstedeværelsen av en gastrinsekreterende svulst (kalt gastrinom) som befinner seg i duodenalvegen, i bukspyttkjertelen, i buk lymfeknuter eller sjelden i ektopiske steder (hjerte, eggstokk og lever).
I ca. 75% av tilfellene er Zollinger-Ellison syndrom sporadisk, men kan også være forbundet med flere endokrine neoplasi 1 (MEN1), som avhenger av spesifikke genmutasjoner overført med et autosomalt dominant mønster.
Vanligvis diagnostiseres Zollinger-Ellison syndrom mellom 30 og 50 år.
Det typiske aspektet som er funnet i Zollinger-Ellison syndrom er tilstedeværelsen av mange gjentatte og / eller resistente mage- og duodenale sår til konvensjonell behandling.
Vanlige symptomer og tegn *
- anoreksi
- Retrosternal brenning
- Halsbrann
- Dårlig fordøyelse
- diaré
- Gul diaré
- Magesmerter
- Smerter i den øvre delen av magen
- hematemesis
- Gastrointestinal blødning
- hypokalemi
- Mucorrea
- kvalme
- Vekttap
- Gastrointestinal perforering
- Acid regurgitation
- steatorrhea
- oppkast
Ytterligere indikasjoner
De vanligste symptomene er smerte i overlivet, diaré og gastro-esophageal reflux. Gastrisk hypersekretjon forårsaker ofte vedvarende halsbrann og kan komplisere peptisk sår med blødning og gastrointestinal perforering.
Andre symptomer inkluderer kvalme, oppkast (eller hematemese), tarmmalabsorpsjon og vekttap.
I utgangspunktet er diagnosen Zollinger-Ellison syndrom basert på det kliniske bildet. Bekreftelse oppnås ved å måle fastende gastrinemi nivåer (FSG), som nesten alltid er høye, og ved å oppdage en gastrisk pH under 2. For å lokalisere gastrinomet, er imaging tester også indikert (abdominal ultralyd). eller endoskopisk, datastyrt aksialtomografi og somatostatinreseptor-scintigrafi).
Behandlingen innebærer kort og langvarig kontroll av magesyrehypersekresjon med protonpumpehemmere og histamin H2-reseptorantagonister.
Hvor mulig, bør lokalisert gastrinom fjernes kirurgisk. I tilfelle av metastatisk kreft kan derimot forskjellige tilnærminger forsøkes, for eksempel kjemoterapi, embolisering av hepatiske neoplastiske masser og mer aggressive kirurgiske prosedyrer.
I fravær av levermetastaser er prognosen god, mens overlevelsesraten reduseres i nærvær av flere svulster eller dårlig respons på medisinsk terapi.
