generalitet
Angiomyolipom er en godartet svulst typisk for nyrene, en del av den neoplastiske kategorien PEComi og hamartomas.
Nervens angiomyolipom har en tendens til å være asymptomatisk så lenge størrelsen er mindre enn 4 centimeter; fra større størrelser, kan det i stedet forårsake retroperitoneal blødning, alvorlig magesmerter, hematuri, tilbakevendende urinveisinfeksjoner og hypertensjon.
Diagnosen angiomyolipom er basert på radiologiske undersøkelser relatert til magen.
Tilstedeværelsen av en angiomyolipom krever bare terapi når størrelsen er over 4 centimeter eller når det er symptomatisk.
Kort anatomisk og funksjonell tilbakekalling av nyrene
I antall to er nyrene organene som sammen med urinveiene utgjør det såkalte urinveiene eller utskillelsesapparatet, som har som oppgave å produsere og eliminere urin.
Representere hovedkonstruksjonene til nevnte apparat, bor nyrene i bukhulen - for å være presis på sidene av den siste thoracale vertebrae og den første lumbale vertebrae - de er symmetriske og har en form som er veldig lik den for en bønne.
FUNKSJON AV KIDNEYERNE
Nyrene holder ulike funksjoner; blant disse er de viktigste:
- Filtrer avfallsstoffene sammen med skadelige eller fremmede stoffer som er tilstede i blodet, og konverter dem til urin;
- Juster vannets saltbalansebalanse;
- Juster blodets syrebasebalanse.
Som leserne vil ha lagt merke til, er nyrerfunksjonene nært knyttet til blod; sistnevnte kommer fra nyrene fra nyrearterien og vender tilbake til venesystemet gjennom nyrene, som deretter strømmer inn i den såkalte vena cava .
Hva er angiomyolipom
Angiomyolipom er en godartet svulst som nesten alltid påvirker nyrene, og involverer vanligvis tre cellulære komponenter: en komponent av vaskulære celler (angio), en komponent av umodne glatte muskelceller (-my-) og en cellekomponent lipidisk (-lipoma).
Gitt det hyppige nyrene involvering i angiomyolipom-tilfeller, med utgangspunkt i kapittelet dedikert til årsakene og fremover, vil denne artikkelen fokusere spesifikt på angiomyolipom av nyrene.
Hva er en godartet svulst?
En svulst er en unormal masse av svært aktive celler, hvis rytme av vekst og deling grenser til unormaliteten.
En svulst er definert som godartet når den, på tross av den høye vekst- og delingshastigheten, ikke er infiltrerende mot omgivende vev og organer (det vil ikke invadere naboland vev og organer) og har ingen metastaserende kraft (det vil si at den ikke er i kunne spre sine kreftceller andre steder).
I hvilken svulstkategori forekommer angiomyolipom?
På en gang brakte det medisinske vitenskapelige samfunn angiomyolipom tilbake i tumortypen hamartomas ; hamartomer er godartede svulstformasjoner, hvis celler, til tross for den uregelmessige proliferasjonen som de har blitt hovedpersoner, opprettholder de samme originale strukturelle egenskapene (generelt tar celler av en svulst helt forskjellige konnotasjoner fra de de opprinnelig hadde, da vekst og replikasjon var fortsatt vanlig).
I dag mener eksperter imidlertid at det er mer hensiktsmessig å inkludere angiomyolipom i svulstkategorien PEComes eller tumorer (-omas) av perivaskulære epithelioidceller (PEC); en PEComa er en bestemt type mesenkymaltumor, som kan danne seg i hvilken som helst del av kroppen og består av atypiske celler - de såkalte perivaskulære epithelioide celler - uten en sunn ekvivalent.
Nedsatt angiomyolipom
Nerves angiomyolipom er mer kjent som nyreangiomyolipom .
Nyrene angiomyolipom representerer den mest utbredte nyresvulster av godartet type, i 80% av kliniske tilfeller, et sporadisk fenomen, og i de resterende 20% er et fenomen assosiert med en genetisk sykdom kalt tuberøs sklerose .
Som en sporadisk hendelse påvirker angiomyolipom hovedsakelig kvinnelige voksne over 40 år; Tvert imot, som en begivenhet assosiert med tuberøs sklerose, påvirker det spesielt unge mennesker rundt 10 år uten forskjell på kjønn.
En annen viktig forskjell mellom sporadisk nyresangiomyolipom og nyreangiomyolipom assosiert med tuberøs sklerose er det faktum at den sistnevnte vanligvis har innflytelse på nyre og i enkeltmodus, involverer både nyrene og i flere modus.
Hvilke andre organer kan utvikle angiomyolipomer?
Selv om det svært sjelden kan angiomyolipomer dannes i organer og anatomiske strukturer som er forskjellige fra de to nyrene, inkludert: leveren, eggstokkene, egglederne, spermatøren, ganen og tykktarmen.
årsaker
Vitenskapelige studier har vist at dannelsen av et nyreangiomyolipom (både den sporadiske versjonen og den som er forbundet med tuberøs sklerose) skyldes mutasjonen av TSC1- eller TSC2- gener . Ligger henholdsvis på kromosom 9 og på kromosom 16, produserer TSC1 og TSC2 (åpenbart under normale forhold) proteiner som sammenvirkende undertrykker alle de anomale mekanismene som fører til dannelse av tumorer.
Hva forårsaker TSC1 og TSC2 mutasjoner?
Hvis i tilfelle av renal angiomyolipom assosiert med tuberøs sklerose er mutasjonene mot TSC1 og TSC2 knyttet til de genetiske avvikene av selve tuberøs sklerose (slik at det er mulig å gjenkjenne i sistnevnte årsaken til godartet nyretumor), i tilfelle av sporadiske nerveangiomyolipom-mutasjonelle hendelser som påvirker de samme gener har en helt ukjent opprinnelse.
Symptomer og komplikasjoner
I nærvær av et nyreangiomyolipom er tilstedeværelsen av symptomer strengt avhengig av tumormassens størrelse; Nyrene angiomyolipomer med liten diameter er faktisk generelt asymptomatiske, mens nyreangiomyolipomer med betydelig diameter er ansvarlige for forskjellige konsekvenser og forskjellige symptomer og tegn.
Vanligvis begynner en angiomyolipom å være symptomatisk når diameteren overskrider 4 centimeter .
I nyrene dannes angiomyolipomer vanligvis på nivået av den såkalte nyreskortexen.
Stor angiomyolipom symptomatologi
Symptomene og konsekvensene som kan utledes av et stort renal angiomyolipom består av:
- Retroperitoneal blødning, etterfulgt av alvorlig magesmerter . Blodhinnefenomenene skyldes lesjonen av ett eller flere blodårer som utgjør tumormassen.
Magesmerter som følger en retroperitoneal blødning er plutselige (derfor er det umulig å ikke legge merke til) og ofte forbundet med episoder av kvalme og oppkast .
- Abdominal nivå tilstedeværelse av en palpabel masse . Denne massen er ingenting, men renal angiomyolipom;
- Gjentatte urininfeksjoner
- Hematuri ;
- Hypertensjon .
Komplikasjoner av nyreangiomyolipom
Selv om det er en godartet tumor, kan nyreangiomyolipom ha alvorlige konsekvenser for menneskers helse. Faktisk, når den er stor og i flere versjoner (som i tilfelle av tuberøs sklerose), kan dets tilstedeværelse føre til utvikling av pasientens tilstand av nyresvikt .
Videre er det viktig å minne leserne på at alvorlig retroperitoneal blødning og retroperitoneale blødninger som ikke behandles raskt, kan føre til sjokk og forårsake død av den berørte personen.
Når skal jeg gå til legen?
Episodene av retroperitoneal blødning som kan fange bærerne av et nyreangiomyolipom representerer medisinske nødsituasjoner, derfor fortjener de umiddelbar behandling.
Som nevnt, er det en tydelig og plutselig smerte i magen det utvetydige symptomet av de nevnte episodene i nærvær av hvilke det er nødvendig å kontakte en lege eller gå til nærmeste sykehus.
diagnose
Diagnosen angiomyolipom er basert på tre diagnostiske bildebehandlingstester, som er: abdominal ultralyd, kjernemagnetisk resonans i magen og abdominal CT-skanning.
Diagnostisk relevans av lipidkomponenten
Lipidkomponenten av nyreangiomyolipom er meget viktig for diagnostiske formål, da dets nærvær gjør det mulig å skille den nevnte godartede nyre-tumor fra renal adenokarcinom, en alvorlig malign tumor i nyrene.
Ovenstående er grunnen til at når et nyretangiomyolipom har en redusert lipidcellulær komponent, er forskjellen fra nyretankokincinoma bestemt mer kompleks og krever bruk av mer dybdegående diagnostiske tester.
| Tabell. Fordeler og ulemper ved ultralyd, atommagnetisk resonans og CT-skanning. | ||
| Diagnostisk undersøkelse | fordeler | ulemper |
Abdominal ultralyd | Det er en minimal invasiv undersøkelse. Det gjør det mulig å identifisere lipidcellekomponenten (viktig for å skille nyre-angiomyolipom fra en malign nyre-tumor). Det er en rask og billig test. | Det tillater ikke nøyaktig vurdering av ikke-lipidcellulære komponenter av nyreangiomyolipom. |
Kjernemagnetisk resonans av magen | Utsetter ikke pasienten for skadelig stråling. Gir klare og detaljerte bilder av angiomyolipom. | Det er en lang undersøkelse. |
Abdominal CT-skanning | Det er kanskje eksamenen som gir de klareste og mest detaljerte bildene. Det er raskt | Det utsetter pasienten for en ubetydelig dose av skadelig ioniserende stråling. |
Søk etter utløsende årsaker: Hva krever det?
Når tilstedeværelsen av et nyreangiomyolipom er etablert, må den diagnostiske legen undersøke med en rekke tester (objektiv undersøkelse, medisinsk historie, oftalmologisk undersøkelse, genetisk rådgivning, etc.) hvis den aktuelle svulsten er et sporadisk fenomen eller avhenger av sklerose tuberose.
Sikkert, blant de elementene som tyder på tuberøs sklerose, fortjener de et sitat:
- Den unge alderen til pasienten (tuberøs sklerose forårsaker ungdomsformer av nyreangiomyolipom);
- Innblanding av begge nyrer;
- Det flere aspektet av nyre-angiomyolipom.
terapi
Angiomyolipom krever bare terapi når størrelsen overstiger 4 centimeter i diameter eller når det er en symptomatisk tilstand. Derfor, så lenge det er lite og forblir asymptomatisk, husker det ikke legens oppmerksomhet, unntatt med hensyn til periodisk overvåkning.
Ved behov er angiomyolipom terapi utelukkende og utelukkende kirurgisk.
Dybde på kirurgisk terapi
Det finnes to kirurgiske behandlinger tilgjengelig i dag for behandling av nyreangiomyolipom : den såkalte emboliseringen og delvis nephrectomi .
Embolisering består i å fylle blodkarene i svulstmassen med kunstig emboli, slik at den indre blodstrømmen blokkeres og risikoen for blødningsfenomen reduseres.
Intervensjonen av partiell nefrektomi består i stedet vesentlig i fjerning av den del av nyre hvor tumoren ligger.
Som det kan utledes av beskrivelsene av de to terapeutiske tilnærmingene, er embolisering en mindre invasiv behandling enn partiell nephrektomi, men - i motsetning til sistnevnte - involverer ikke eliminering av angiomyolipom.
Valget til å velge embolisering eller delvis nephrectomy er den behandlende legenes ansvar og avhenger av ulike faktorer, blant annet: tumorens eksakte størrelse, tumormasse og risikoen for komplikasjoner.
prognose
Prognosen ved nyreangiomyolipom avhenger av:
- Størrelsen på den godartede svulsten. Et stort renalangiomyolipom gir større risiko for komplikasjoner og er mer sannsynlig å forårsake pasientdød på grunn av retroperitoneal blødning.
- Utløsende årsak. Episodene av renal angiomyolipom grunnet tuberøs sklerose har en verre prognose.
