årsaker
I de fleste tilfeller oppstår hypofysenivåer spontant, i den forstand at de ikke arves. Hypotesen som ligger til grund for begynnelsen av neoplasi, består i inngrep av noen vekstfaktorer, noe som kan favorisere utseendet av mutasjoner i celler som allerede er genetisk predisponerte.
symptomer
Symptomatologien varierer tydeligvis avhengig av typen adenom. Det kliniske bildet avhenger av veksten av tumormassen, med lokale symptomer på grunn av komprimering av nabostrukturene, men også på evnen eller ikke til å indusere en endring av hypofysitærfunksjonen (hypopituitarisme, hormonell hypersekretjon eller hypersekretivt syndrom). I mange tilfeller er hypofyse adenomer asymptomatiske og pasienten mistenker ikke deres eksistens, så mye at de ofte blir diagnostisert ved et uhell.
Hypofyse adenomer kan produsere forskjellige symptomer, avhengig av flere faktorer:
- Hypofysehypertensjon: Et aktivt hormon frigjøres i store mengder i blodet. Vanligvis har pasienter symptomer knyttet til hormonets virkning, med endring av den delikate hormonbalansen som regulerer kroppens funksjoner. Denne effekten produseres vanligvis av fungerende adenomer.
- Hypofysjon av hypofysen : kan skyldes komprimering av hypofysestrukturer ved siden av svulstmassen (masseffekt).
- Neurologiske tegn (masseffekt) : Ikke-fungerende adenomer kan forbli stille, til de forårsaker problemer som vanligvis er relatert til størrelsen på den neoplastiske massen. Hvis de vokser i en viktig grad, kan makroadenomer komprimere hypofysen og strukturer som ligger i nærheten av svulsten. Denne effekten kan produsere nevrologiske forstyrrelser, svekkelse av synsfeltet (dersom det komprimerer optisk chiasmen, krysset mellom de optiske nerver, kan til og med forårsake synstap) eller det kan komprimere hypofysen og forårsake hypofysevikt. Selv fungerende adenomer kan vokse og nå store dimensjoner, forårsaker kompresjonsproblemer i tillegg til hormonelle effekter.
Symptomer knyttet til overproduksjon av hormon
Adenomer som produserer hormoner, bestemmer karakteristiske kliniske bilder.
- Hypofyse adenom utskillende prolactin (prolactinoma). Det bestemmer en økning i prolactinnivåer i sirkulasjonen, noe som forårsaker en endring av normale nivåer av kjønnshormoner (østrogen hos kvinner og testosteron hos menn). Hos kvinner kan prolactinom forårsake uregelmessighet eller tap av menstruasjonssyklusen og unormal produksjon av melk (galaktorré). Hos menn kan forhøyede prolactinnivåer senke testosteronnivåene og forårsake mannlig hypogonadisme, forbundet med erektil dysfunksjon, infertilitet og tap av seksuell lyst. Andre tegn og symptomer på prolactinoma kan omfatte: hodepine, synsforstyrrelser, tretthet og vektøkning. Se: hyperprolactinemi
- Hypofyse adenom sekreterende GH. Overdreven produksjon av veksthormon (GH) forårsaker akromegali hos voksne (vekst av skallenben, hender og føtter, leddsmerter, endringer i utseende på grunn av ansiktsbenvekst) eller gigantisme hos barn (rask vekst, høyere høyde sammenlignet med normen og felles smerter).
- Hypofyse adenom sekreterende ACTH . ACTH-hormonet retter seg mot binyrene, som produserer glukokortikoider som respons. Overproduksjonen av hormonet og det resulterende overskuddet av glukokortikoider påvirker hele organismen. Hypofysen ACTH-utskillende adenom kan forårsake Cushings syndrom og en symptomatologi som inkluderer: hyperglykemi på grunn av overdreven sekresjon av kortisol (kan indusere diabetes mellitus), økt volum i magen, dype vaskulariserte strekkmerker på grunn av bindeforstyrrelse og Produksjon av androgener ved binyrene hos kvinner (maskulinisering). Den ACTH-sekreterende hypofyseadenoen kan også manifestere seg med symptomer som økt kroppshår, ansikts hevelse, depresjon og hypertensjon.
- Hypofyse adenom-sekreterende TSH . Overdreven produksjon av TSH-hormon virker på skjoldbruskkjertelen, forårsaker hypertyreose . Disse svulstene er svært sjeldne, og derfor er de ofte forvekslet med visse skjoldbruskkjertelsessykdommer. Den utskillende TSH hypofyseadenoen presenterer symptomer som er avhengige av overproduksjon av skjoldbruskhormoner: tremor, rask hjertefrekvens, vekttap, økt appetitt, problemer med å sove og angst.
Symptomer knyttet til masseffekten (makroadenom)
Det er lokale symptomer på grunn av kompresjonen som utøves av makroadenomen på tilstøtende strukturer. I de fleste tilfeller oppstår hodepine (kontinuerlig og resistent mot analgetika) og visuelle symptomer på grunn av kompresjon av optikkbanene. Visjonsforstyrrelser, spesielt tap av perifer syn, oppstår når makroadenom vokser oppover i hjernehulen, komprimerer optisk chiasmen, mens uklarhet (tap av synsstyrke) føltes hvis makroadenomen vokser fremover og komprimerer optisk nerve.
I nærvær av svært store adenomer kan også dukke opp:
- Døsighet, svakhet, svimmelhet og desorientering;
- Kvalme, oppkast og utilsiktet vekttap;
- Tap av hypofysefunksjon og hypotalamus dysfunksjon;
- Rinoliquorrea (infiltrering og tap av CSF fra nesen);
- Lammelse av kranialnervene (på grunn av lateral forlengelse av svulsten);
- Obstruktiv hydrocephalus;
- Temporal epilepsi (sjeldne);
- Hypofysefrekvens (hemorragisk infarkt).
Symptomer knyttet til hypofysen i hypofysen
Når svulstmassen komprimerer hypofysenes celler, kan den gradvis indusere hypofituitarisme .
Det kliniske bildet avhenger av hvilket hormon som er involvert.
| Hormonal mangel | Hovedeffekter |
Reduksjon av kjønnshormoner, luteiniserende hormon (LH) og follikkelstimulerende hormon (FSH) | Hos menn: det kan føre til et lavt nivå testosteron, forårsaker impotens og redusert seksuell lyst. Hos kvinner: det kan føre til infertilitet (ovariesvikt). |
Reduksjon av TSH-produksjon | Hypotyreose. |
Reduksjon av ACTH-produksjon | Redusert kortisolproduksjon og adrenal insuffisiens. Symptomer inkluderer tretthet, lavt blodtrykk, unormal elektrolyttbalanse. |
Reduksjon av veksthormon (GH) produksjon | Hos barn er resultatet vekstretardasjon. Hos voksne kan effektene være subtile, men kan omfatte generalisert tretthet, tap av tone og muskelmasse. |
Reduksjon av prolactinproduksjon | Rare; oppstår med alvorlig hypofyse insuffisiens. |
