Plasmacytom: Hva er det? Årsaker, symptomer, diagnose, terapi og prognose av A.Griguolo

generalitet

Plasmacytom er en blodkreft som er preget av unormal og isolert proliferasjon av plasmaceller, på bein og medullær nivå (benvariant) eller på bløtvevsnivå (ekstramedullær variant).

På grunn av grunner som for øyeblikket fremdeles er uklare, er plasmacytom en svulst som ligner på flere myelomer, som ofte utgjør forspillet til begynnelsen av sistnevnte.

Plasmacytom forårsaker forskjellige symptomer, avhengig av stedet der det foreligger unormal plasmakellesproliferasjon.

Generelt krever diagnosen av plasmacytom: fysisk undersøkelse, medisinsk historie, seroproteinelektroforese, forskning i urin av Bence Jones-protein, fullstendig blodtall, tumorbiopsi og bildebehandlingstester, slik som magnetisk resonans og PET.

I de fleste tilfeller er behandlingen av plasmacytom basert på bruk av radioterapi; Sjeldnere involverer det kirurgi eller strålebehandling forbundet med kjemoterapi.

Hva er plasmacytom?

Plasmacytom er en blodtumor, karakterisert ved unormal og isolert proliferasjon av plasmaceller, på beinnivå (hvor "bein" også betyr benmarg ) eller bløtvev (myke vev er muskler, sener, nerver etc.).

Adjektivet "isolert" indikerer tilstedeværelsen av en enkelt og begrenset prolifererende tumormasse.

Også kjent som isolert plasmacytom, er plasmacytom sterkt lik det mer vanlige multippel myelomet, en annen blodtumor; å skille disse blodblodene er det faktum at det andre - myelom i flere tilfeller er en utbredt tilstand, der det er flere proliferative tumormasser og ikke bare en (som det er tilfelle i plasmacytom).

Mange medisinske tekster og eksperter på feltet beskriver og betrakter flere myelomer en fremskreden og utbredt form for plasmacytom, så mye at de definerer det med uttrykket "multiple plasmacytoma".

Kort gjennomgang av hva en Plasmacellula er

Plasmocellulas, eller plasmocytter, er de differensierte cellene i immunsystemet, som produserer antistoffer, eller glykoproteiner som forsvarer menneskekroppen mot infeksjoner.

Plasmacellene stammer fra B-lymfocyttene, under stimulering av T - hjelpelymfocytter og etter en prosess som eksperter i feltanropsgenkjenning .

I immunologi kalles et stoff eller molekyl som immunsystemet anerkjenner som fremmed eller potensielt farlig, et antigen .

årsaker

Generelt er svulster et resultat av genetiske avvik ( mutasjoner ), som spesielt angår gener som er ansvarlige for kontrollen av vekst, utvikling og / eller cellereplikasjon.

For tiden er årsakene til plasmacytom - det er det som bestemmer genetiske mutasjoner ved opprinnelsen til plasmacytom - ikke kjent .

Ekspertene i feltet har imidlertid observert at svulsten i spørsmålet er hyppigere i nærvær av:

• En tidligere historie med eksponering for ioniserende stråling ;

• En tidligere historie med eksponering for bestemte kjemikalier, inkludert petroleumderivater, plantevernmidler, løsningsmidler og asbest;
• Tilstedeværelse av immundefekt (skyldes for eksempel AIDS eller organtransplantasjon), som en virusinfeksjon støttes av herpesvirus 8 eller herpesvirus 4 (eller Epstein-Barr-virus) overlagres til.

nysgjerrighet

Faktorene som favoriserer plasmacytom er de samme risikofaktorer som multiple myelom; Dette er en ytterligere bekreftelse på analogiene som er tilstede mellom disse to neoplastiske forholdene.

Typer av plasmacytom

Leger gjenkjenner to typer plasmacytom: Enlig plasmacytom av beinet (eller ensom beinplasmacytom ) og ensom ekstramedullær plasmacytom .

• Ensom beinplasmacytom: Det er plasmacytom hvor fenomenet anomaløs og isolert proliferasjon av plasmaceller finner sted på ben- og benmargnivå.

  Den ensomme plasmacytom av beinet er vanligvis plassert på vertebral kolonnen, men det kan også påvirke, alternativt beinene i bekkenet, ribbenene, beinene i de øvre lemmerne (humerus, radius og ulna), beinene i ansiktet, beinene til skallen, lårbenen eller brystbenet.

  Enlig plasmacytom av beinet er en tumor som er sterkt forbundet med utviklingen, i senere tider, av myelom, legene har faktisk observert at 50-70% av tilfellene av ensom plasmacytom av beinledninger, i løpet av de følgende 5-10 årene fra utseendet, til et myelom i flere tilfeller;

• Extramedullær ensom plasmacytom: det er plasmacytom hvor fenomenet av anomaløs og isolert proliferasjon av plasmacellene befinner seg på mykt vev, utenfor bein og benmarg.

  Extramedullary ensom plasmacytom påvirker de øvre luftveiene (spesielt nese, paranasale bihuler og hals) oftere (85% tilfeller), men kan også påvirke gastrointestinalt tarmkanal, lymfeknuter eller lunger.

  Extramedullær ensom plasmacytom kan også resultere i flere myelomer, men dette fenomenet - det bør påpekes - er mye mer sjeldent (kun i 10% av kliniske tilfeller) enn i tilfelle av ensom plasmacytom av beinet.

Som leseren kan merke seg, er å skille mellom de to typene anerkjent plasmacytom stedet for tumorutbrudd (bein og benmarg eller bløtvev).

Blant de to typene anerkjente plasmacytomer, synes den ensomme plasmacytom av beinet å være den vanligste statistikken i hånden.

nysgjerrighet

Den typologiske klassifikasjonen av plasmacytom ble avgrenset av den amerikanske non-profit organisasjonen kjent som den internasjonale myelom-arbeidsgruppen, som inkluderer leger og forskere spesialisert på diagnose og behandling av myelom og relaterte svulster (som for eksempel plasmacytom).

epidemiologi

Plasmacytom er en uvanlig svulst.

Statistikk i hånden, den mest berørte er middelaldrende personer ( 50 år ) og eldre rundt 60-65 ; hos unge og unge voksne skal det betraktes som en ekte sjeldenhet.

Enlig beinplasmacytom representerer 3-5% av alle former for kreft som påvirker plasmaceller.

I hver av sine varianter (derfor både når det gjelder beinmarg og når det gjelder mykervev), er plasmacytom hyppigere hos mannlige personer (forholdet mellom kvinner er 2: 1, i tilfelle av ensom plasmacytom av bein og 3: 1, i tilfelle ekstramedullær ensom plasmacytom).

Visste du at ...

Flere myelomer påvirker en populasjon av enda større alder oftere enn den som påvirkes av plasmacytom.

Nærmere bestemt er flere myelomer spesielt vanlige hos personer over sytti.

Symptomer og komplikasjoner

Plasmacytomsymptomene varierer avhengig av hvor unormal plasmakellesproliferasjon har funnet sted ; en plasmacytom med et benete sete (ensom plasmacytom av beinet), produserer faktisk en symptomatologi forskjellig fra en plasmacytom basert på et mykt vev (ekstramedullær ensom plasmacytom).

Solitary Plasmacytoma of the Bone: detaljer om symptomene

Ensom beinplasmacytom er typisk ansvarlig for alvorlig smerte og gjentatte brudd på beinpartiet involvert.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: detaljer om symptomer

Extramedullary ensom plasmacytom produserer symptomer relatert til funksjonsfeil eller ubehag i det berørte bløtvevet ; For eksempel, de som utvikler en ekstramedullær ensom plasmacytom langs en del av de øvre luftveiene (som allerede nevnt, dette nettstedet er karakteristisk for 85% av tilfellene med ekstramedullær ensom plasmacytom) kan klage på lidelser som: rhinoré, epistaxis og nasal obstruksjon.

komplikasjoner

Tendensen av denne svulsten til å bære plasmakomkomplikasjonen er fremfor alt i benvarianten (ensom plasmacytom av beinet), for å bli myelom.

Multipelt myelom resulterende fra en plasmacytom er ekvivalent med en slags evolusjon av sistnevnte.

Som angitt i beskrivelsen av typene av plasmacytom, er sjansene for det sistnevnte som resulterer i flere myelomer større i benvarianten .

Når skal jeg gå til legen?

Spesielt hos et individ som er i fare for plasmacytom (og, gitt avfiniteten til multiple myelom), er det en gyldig grunn til å kontakte en lege eller gå til nærmeste sykehus, være offer for beinbrudd i fravær av traumer eller tilstander som osteoporose, eller utseendet, uten tilsynelatende grunn, av symptomer som rhinoré, nasal obstruksjon og / eller epistaksis (NB: i lys av det ovennevnte resulterer i de fleste tilfeller ekstramedullær ensom plasmacytom disse symptomene ).

diagnose

For å gjøre diagnosen av plasmacytom bruker en lege vanligvis informasjonen fra:

• Fysisk undersøkelse og medisinsk historie . De tjener til å klargjøre pasientens symptomatologi og generelle tilstand.

  De er avgjørende for å forstå hvilke andre undersøkelser som fortsetter den diagnostiske forskningen.

• En blodprøve kalt seroproteinelektroforese . Det er en test for analyse av antistoffer som er tilstede i en persons serum.

  Seroproteinelektroforeseen er nyttig, fordi den tillater å identifisere en serologisk anomaliegenskap ved mange tilfeller av plasmacytom, som kalles paraproteinemi, og som i noen få ord består i en uvanlig opphopning av en bestemt type monoklonalt antistoff;

• Urin testing av Bence Jones protein . Bence Jones-proteinet er et uvanlig protein, hvis tilstedeværelse i urinen ofte er forbundet med en blodtumor som har plasmaceller som gjenstand;
• Den komplette blodtellingen . Det er spesielt nyttig for å skille plasmacytom fra sin mest avanserte form, multiple myeloma; Faktisk, i motsetning til flere myelomer, produserer plasmacytom ikke høye nivåer av kalsium i blodet, nedsatt nyrefunksjon og mangel på røde blodlegemer;

• En biopsi av beinmarg eller bløtvev anses å være berørt. Den tjener til å identifisere uregelmessige plasmaceller og skissere deres egenskaper; Videre bidrar det til å skille plasmacytom fra multiple myelomer, gjennom telling av proliferasjonssteder (en ensom proliferasjon er en indeks for plasmacytom);
• Imaging tester, som magnetisk resonans og / eller PET. De hjelper i forskjellen mellom plasmacytom og multiple myelom, fordi de er i stand til å oppdage proliferasjonssteder av plasmaceller.

Visste du at ...

Statistikk i hånd, paraproteinemi karakteriserer ca. 60% tilfeller av ensom plasmacytom av beinet og ca. 25% tilfeller av ensom ekstramedullær plasmacytom.

terapi

I de fleste tilfeller er behandlingen av plasmacytom basert på bruk av radioterapi ; Sjeldnere involverer det kirurgi eller strålebehandling forbundet med kjemoterapi .

Radioterapi: Hva er og hvorfor er behandlingen av førstevalg?

Strålebehandling mot en svulst består i å utsette området for tumorproliferasjon til en viss dose av høy-energi ioniserende stråling (røntgenstråler), som har til formål å ødelegge neoplastiske celler.

Strålebehandling gir seg veldig godt til behandling av isolerte og begrensede svulster, og derfor er det førstebehandlingsbehandlingen mot plasmacytom (en neoplasma, nøyaktig, isolert og begrenset).

Visste du at ...

Tumorer som er isolert og begrenset, gir seg veldig godt til strålebehandling er definert med uttrykket "radiosensitive tumorer".

Kirurgi: Hva forutser du og når trenger du det?

Svært anvendelig, den kirurgiske behandlingen av plasmacytom består i å fjerne området for tumorproliferasjon.

Å rettferdiggjøre bruken av kirurgi kan være:

• Tilstedeværelsen av en ekstramedullær ensom plasmacytom, unntatt i tilfeller av kreft i nesen (av estetiske årsaker);
• Tilstedeværelsen av en ensom plasmacytom av beinet som gir skjelettstabilitet eller kontinuerlige brudd på den berørte beinparti.

Kjemoterapi: Hva er og når er det nødvendig?

Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som er i stand til å drepe raskt voksende celler, inkludert kreftformer.

Som regel behandler leger plasmakytomer gjennom kombinasjon av strålebehandling og kjemoterapi, når de vil implementere en enda sterkere behandling mot neoplasma.

Som forventet, i nærvær av plasmacytom, er bruk av kjemoterapi reservert for noen omstendigheter.

nysgjerrighet

Kemoterapimedisinene for behandling av plasmacytom er de samme kjemoterapi-legemidlene som brukes til behandling av multiple myelomer.

Etter behandlingen: Hva skjer?

Alle som har utviklet en plasmacytom og har gjennomgått all nødvendig behandling, må følge et oppfølgingsprogram ved slutten av sistnevnte, som inkluderer laboratorietester på blod og urin, og avbildningstester med jevne mellomrom. for å overvåke responsen på terapi på lang sikt.

prognose

Strålebehandling sørger for utmerket kontroll av plasmacytom bare på lokalt nivå ; Faktisk hindrer det ikke den aktuelle svulsten fra gjentatt eller verre, fra å gå videre til flere myelom etter noen år.

Stråleterapi tillater derfor å bedre behandle området for proliferasjon som karakteriserer plasmacytom, men tillater ikke å eliminere muligheten for å utvikle en lignende tumor eller å få flere myelomer.

For å vite detaljene i prognosen i tilfelle av plasmacytom (respons på strålebehandling, gjennomsnittlig overlevelsesrate, prosentandel av plasmacytomer som utvikler seg til myelom, etc.), anbefales det å konsultere tabellen under.