Se også: Akromegali
generalitet
Gigantisme er den overdrevne staturale veksten til et individ sammenlignet med referansepopulasjonen.
I Italia er gjennomsnittshøyden i voksen alder ca. 175 cm for hannen og 162 cm for hunnen.
Avhengig av kildene, blir gigantisme talt om når høyden overstiger 15-20% gjennomsnittlig høyde på referansepopulasjonen (201-210 cm for den italienske voksenmannen, 186-194 cm for den italienske voksenhunnen). Likevel er det nødvendig å skille mellom konstitusjonelle eller arvelige gigantiske tilfeller av patologisk karakter.
årsaker
Hypofysegigantisme
Morbid gigantisme kan skyldes overdreven sekresjon av hGH. I disse svært sjeldne tilfellene snakker vi om hypofysegigantisme, et syndrom som ofte skyldes et adenom i hypofysen.
Den overdrevne frigjøringen av dette hormonet i utviklingsalder akselererer i stor grad lengden av lange bein; Etterpå, i postpuberalfasen øker ekstremitetens dimensjoner betydelig (se akromegali).
Vekst i høyde og pubertet
Den staturale veksten til et individ er tillatt ved tilstedeværelsen av små regioner, kalt epifysiske plater, plassert mellom epifysen og diafysen av lange ben. Disse beinvekstkjernene produserer celler som er i stand til kontinuerlig å dele og syntetisere nytt bruskvev, som deretter blir ossified lite for lite.
Sveisingen av epifysplater, som vanligvis oppstår rundt 18-20 år, markerer den endelige veksten i høyden. Siden denne hendelsen skyldes den kroniske økningen i sirkulerende andel av kjønnshormoner (særlig østrogen), er det ikke overraskende at noen former for gigantisme er typiske for forsinket pubertet; I disse tilfellene snakker vi om eunukoidgigantisme, karakterisert ved en uforholdsmessig økning i lengden av underdelene i forhold til de øvre (eunukker er kastrert mannlige emner). Forfedret pubertet, derimot, er ledsaget av en rask vekst for tiden, som likevel stopper like raskt som fører til et statsunderskudd i voksen alder. Pubertetforstyrrelser er ganske vanlig selv i hypofysegigantisme.
Andre former for gigantisme
En annen form, kalt cerebral gigantisme, er forbundet med det såkalte Sotos syndromet, hvor de sirkulerende GH nivåene er normale; Barnene som er rammet, viser overdreven kroppsvekst i løpet av de første to eller tre årene av livet, med en merkbar økning i hodeomkretsen og forsinket psykomotorisk utvikling.
Det er også overflod i Marfan syndromet, en genetisk sykdom (som den forrige) som påvirker bindevevet, og hos Klinefelter, hvor høy statur er forbundet med hypogonadisme, gynekomasti og dårlig hårutvikling.
