Blant de ulike metabolske næringsendringene er det også et bredt spekter av sykdommer relatert til sukker metabolisme. Disse forstyrrelsene er svært heterogene, både for de etiologiske årsakene og for symptomene og de relative kliniske tegnene som karakteriserer dem; nedenfor vil vi beskrive de vanligste patologiske skjemaene, symptomene og relaterte matterapier.
galactosemia
NB . I dietten er galaktose funnet nesten utelukkende knyttet til glukose, som utgjør laktose.
Galaktosemi skyldes den enzymatiske mangelen på galaktose-1-fosfaturidintransferase og forekommer tidlig hos spedbarn som drikker melk, krever det nevnte enzym for metabolisme av galaktose oppnådd ved fordøyelsen av laktose.
Symptomene er: oppkast og stunted vekst, deretter forstørret lever, gulsott, levercirrhose, nyresvikt, kramper og mental retardasjon. Matterapien for denne sukkersykdommen er enkel, det vil si eliminering av alle kilder til laktose / galaktose; Det er nødvendig tidlig substitusjon av morsmelk med alternative og homogeniserte melker uten disse sukkerene til voksen alder, når organismen utvikler en alternativ metabolismevei for galaktose.
Det er også en annen lignende form, nemlig mangelen på galaktokinase- enzymet , som på samme måte fører til akkumulering av galaktose i kroppen. Matterapien ligner den som er beskrevet ovenfor.
glykogen
Det utgjør en gruppe sukkersykdommer karakterisert ved glykogenakkumulering med noen ganger uregelmessig struktur; etiologien er bestemt av enzymatiske mangler i stoffets metabolisme.
Glykogen er en "forgrenet kompleks reservekarbohydrat" som finnes i leveren og musklene, som hydrolyserer fri glukose; det i musklene brukes til sammentrekning, mens det i leveren er ansvarlig for glykemisk kontroll. Hvis enzymer for hydrolyse av glykogen mangler i leveren, akkumuleres og skades kroppen, og favoriserer glykogenlagring.
Det finnes flere former for glykogenoser bestemt av mangel på forskjellige leverenzymer:
- Glykogenose type I eller von Gierkes sykdom : mangel på enzymet glukose-6-fosfatase som forårsaker hepatisk og nyreakkumulering
- Glykogenose type III: mangel på enzym "deramatoria" og konsekvent strukturell endring av glykogen
- Glykogenose type IV: mangel på "ratifier" enzymet, det bestemmer leverfeil fra tidlig barndom.
Matterapien av disse sykdommene tar sikte på å opprettholde blodsukkeret; Det er enteralt (rør) med utbredelse av karbohydrater på proteiner. Dessverre, i skjemaer I og III, er kosttiltak ikke tilstrekkelige for å holde blodsukkeret konstant, og det er nødvendig å ta rå maisstivelse fortynnet i vann; sistnevnte, takket være en lav glykemisk indeks, er nyttig for optimal blodglukose vedlikehold.
Mukopolysakkaridose
Mukopolysakkaridose er en annen sykdom forårsaket av en genetisk forandring av sukker metabolisme. De relative komplikasjonene er skjelett, nervøs (SN) og mange andre organer (hornhinne, hjerteventiler, etc.); utgjør et bredt spekter av sykdommer blant hvilke det viktigste er Hurlers syndrom, på grunn av mangelen på a-L-iduronidase-enzymet .
Glukose-6-dehydrogenase mangel
Denne patologien bestemmes av endringen av "pentose-fosfat-syklusen" og reflekteres ved betydelig økning av skjørheten i den røde blodcellemembranen.
En av sykdommene forårsaket av glukose-6-dehydrogenase mangel er favism, som manifesterer seg som hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer) og gulsot 12-48 timer etter å ha tatt fava bønner. I mangel på glukose-6-dehydrogenase svekker inntaket av dette legume ytterligere erytrocytmembranene og fremmer ødeleggelsen. Det er en arvelig sykdom av sukker metabolisme, det overføres med X-kromosomet og kvinnene, som er bærere av det, blir mindre alvorlig syk enn mennene.
fructosuria
Fructosuria er en sykdom forårsaket av metabolisme av sjeldne sukkerarter; Det mangelfulle enzymet er fruktose-fosfat-aldolase som forhindrer bruk av matfruktose.
Det kan manifestere seg med postprandial hypoglykemi som følge av inntak av matvarer som er rike på fruktose (trolig på grunn av økning i insulin), men i pediatrisk alder kan den bestemme: vekstfeil, epastosplenomegali, gulsott og hyperurikemi som følge av leverskade og nyre. Kostholdsterapi er enkel og basert på fullstendig eliminering av fruktose fra dietten.
Sukrose intoleranse
Det er en sykdom forårsaket av forandret metabolisme av sukker på grunn av tarm-mangelen på sakkarase- enzymet, som kan knyttes til mangelen på andre enzymer: maltase og isomaltase .
Kostholdsbehandling er basert på eliminering av sukrose fra dietten.
Arvelig malabsorpsjon av laktose
Laktosemalabsorpsjon eller intoleranse er en sykdom forårsaket av metabolismen av sukker og spesielt ved mangel eller mangel på det intestinale laktaseenzymet . Det kan forverres med alder og etter lider av tarmslimhinner som bakteriell eller viral infeksjon.
NB . Arvelig og kjøpt malabsorpsjon er etiologisk forskjellige sykdommer som må behandles med spesifikke matterapier (den oppnådde malabsorpsjonen kan forbedres ved reintroduksjon av laktose).
Symptomatologien inkluderer oppkast og diaré, og ved arvelig malabsorpsjon involverer den terapeutiske behandlingen DEFINITIV eliminering av laktose fra dietten.
Diabetes Mellitus
Sykdommer forårsaket av sukker metabolisme inkluderer diabetes mellitus type 1 og diabetes mellitus type 2 (svært forskjellige lidelser).
Diabetes er en multifaktoriell sykdom forårsaket av absolutt eller relativ mangel på insulin, samt ved perifer motstand mot opptaket; Det er en kronisk lidelse preget av hyperglykemi på grunn av redusert produksjon av det nevnte hormon og / eller sammenheng med en mer eller mindre signifikant perifer motstand.
Diabetes mellitus er ekstremt kompleks og utbredt (pluss type 2 av type 1) og type 2 er ofte integrert i metabolsk syndrom. De kliniske symptomene og tegnene er forskjellige mellom de to former for diabetes og også på forskjellige stadier av sykdommen; Behandlingen er dietisk gjennom kontrollen: Fordelingen av karbohydrater, glykemisk belastning, den glykemiske indeksen og de totale kalorier, og den fysiske aktiviteten forsterker de terapeutiske effektene.
For å utdype emnet er det tilrådelig å lese artikkelen dedikert til "Diabetes", på //www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
